先天性髋内翻是一种少见的股骨上端骨软骨发育异常性疾病。临床上分两种类型，一类是出生时即存在的髋内翻畸形，少见，常合并股骨短缩和其他先天异常；另一类是站立行走后出现的髋内翻畸形，畸形随年龄增长而逐渐加重，临床上所见髋内翻多为此型。本病发病率极低，无明显性别和种族差别，单侧好发，有家族发病的报道。病理检查显示，病变部位的组织主要由软骨构成，软骨细胞呈不规则的柱状排列，骨化亦不典型，与异常骺板相近似。相邻的干骺端骨质疏松，骨小梁萎缩，偶见含有大量软骨细胞。
诊断思路
    1．病史要点患儿多在直立行走后就诊，主要表现为步态异常，下肢长度不等，但髋关节多无疼痛。患者一般身材矮小，容易疲劳。
    2．查体要点常有腰椎前凸增加，特别是双侧患者。单侧患儿行走时常呈臀中肌无力型跛行，双侧者则呈鸭行步态。髋关节外展、内旋活动受限，Trendelenburg试验阳性，患侧大粗隆突出，患肢短缩，会阴增宽。

临床表现：本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主，之后患肢无力，易疲劳，行走时身体摇晃，跛行。站立时，患肢呈外旋及轻度内收位，骨盆斜向患侧，脊柱出现侧凸畸形，在腰段凸向患侧，在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩，臀纹比健侧下降，Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时，在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线，患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。

【病因】

实验室检查：无相关实验室检查。

    常规X线片检查：股骨颈较短，颈干角明显变小。股骨头骺线近似垂直，骺线外侧常见一异常透明带，与骺线呈倒“V”形，在颈内下方形成一三角形骨化阴影图（16—
    12)。异常透明带的方向和宽度对髋内翻进展的速度和程度有重要影响，随着畸形增加，大粗隆增大并上移，股骨干变细，可继发股骨头和髋臼畸形。

    (1)后天获得性髋内翻：多有较明确的病因，如骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、炎症、股骨上端的骨纤维结构不良、佝偻病等。
    (2)先天性股骨短缩和缺陷：短股骨和先天性股骨弯曲均可合并髋内翻，前者有明显的股骨短缩和缺陷，常伴有其他部位发育异常；后者以粗隆下骨干弯曲为特征，短缩和内翻程度较轻。
    (3)全身性发育异常：骨发育异常患者，亦常合并髋内翻，这种髋内翻是全身性病变的一个部分。

    1．保守治疗病情较轻时，如颈干角>100°，X线异常透明带较窄，方向接近水平，病情进展缓慢等，可予保守治疗。用坐骨负重支架减少髋部负重，加强被动外展活动，但多数患儿需要手术矫正。
    2．手术治疗手术时机：
   
    ①考虑到内固定的因素，手术应该在4～5岁进行；
   
    ②股骨颈干角≤110°；
    ③异常透明带较宽，骺线与两髋臼中心连线交角>60°。
    常用手术方式为股骨粗隆下外翻截骨，以便使股骨头颈处于适当的外翻位置。截骨后通常需要使用内固定，术后也可使用髋人字石膏外固定直至骨愈合。

    8岁以后，患儿髋关节获得正常功能的可能性极低，因此，先天性髋内翻应该积极的治疗，但无论采用何种截骨方式，术后畸形均可能复发。

预后评价
    8岁以后，患儿髋关节获得正常功能的可能性极低，因此，先天性髋内翻应该积极的治疗，但无论采用何种截骨方式，术后畸形均可能复发。

诊断流程
    诊断流程(图16-13)

骨科疾病诊断流程与治疗策略

生长发育

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