非常罕见。
   
    ①发生于大动脉壁，形成息肉样肿物阻塞管腔，致有关部位栓塞、种植，引发相应病征。
   
    ②肺动脉内膜肉瘤：多位于肺动脉主干、左和(或)右肺动脉，可累及右心室流出道。
   
    ③主动脉内膜肉瘤：多发于腹主动脉，少数位于胸主动脉降支。
   
    ④预后差；平均存活期：位于主动脉者5～9个月，肺动脉者13～18个月。

    光镜病变：
   
    ①成于低分化异型梭形细胞(具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化)，可似平滑肌肉瘤；
   
    ②可含上皮样细胞构成的大片黏液样区域；
   
    ③可呈横纹肌肉瘤、血管肉瘤或骨肉瘤分化(多见于肺动脉内膜肉瘤)。

    免疫组化染色：
   
    ①一般呈vimentin、osteoponin阳性；
   
    ②SMA、desmin可不同程度阳性。

临床诊疗指南——病理学分册