塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)又称特发性塌陷性肾小球病(ICG)，是近10年来为大家逐渐公认的一个新的临床病理诊断。大多数学者认为它是特发性局灶节段性肾小球硬化(IFSGS) 的一种严重类型，发病约占FSGS的4．6 ％～15．5 ％。其特征为肾小球毛细血管袢节段性或球性塌陷及不同程度肾小球上皮细胞肥大和增生，常常伴有明显的肾小管一间质的损伤。CG最初是在HIV患者中认识的，并称之为HIV相关性肾病(HIV-associatednephropathy ，HIV-AN)，以后类似的肾损伤类型在非HIV感染患者陆续报道。早在1986年，Weiss等就报告6例严重肾病综合征的黑人患者，迅速进展到不可逆性肾衰竭和肾小球塌陷，其组织学类型与HIV．AN相似。在1991年，Foster等报告3例先天性免疫缺陷FSGS患儿，认为HIV-AN并不限于HIV感染人群。在1994年，Detwiler 等报告16例无HIV感染证据的CG患者，肾活检均表现类似于HIV-AN，他们首先引人“塌陷性肾小球病”的名称。目前，许多学者将这些无HIV感染证据的CG，又称之为特发性CG或特发性FSGS。

临床表现及治疗
    目前，对该病的报道主要集中于欧美，发病年龄范围大，17～81岁均有发病，男女差别不明显，男性稍多，黑种人占大多数，白种人及其他人种亦有发病，中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、肾病综合征、肾病综合征范围的大量肾病综合征，肾衰竭而死；而一般FSGS患者(22例) 无一例进入透析或死亡，显示塌陷性。肾小球病患者较一般局灶节段性肾小球病患者治疗反应及预后更为严重。接受肾移植的患者可再次发生塌陷性肾小球病，临床病理表现与第一次相同。 

   
    (一)光镜
    肾小球的主要改变为肾小球局灶节段性毛细血管袢塌陷、毛细血管腔变窄，甚至闭合，有时部分肾小球毛细血管袢呈球性塌陷。肾小球上皮细胞肥大、增生，肥大的上皮细胞内有粗空泡和PAS染色阳性的透明颗粒，上皮细胞可呈多核，这种显著性改变的肾小球上皮细胞可呈鹅卵石般围绕在肾小球毛细血管袢周围。肾小球塌陷部分基膜皱缩、折叠。部分患者光镜下还可见到局灶节段硬化的肾小球、荒废的肾小球，病变部位系膜细胞和内皮细胞消失。有学者认为塌陷性肾小球病肾小球的早期病理改变是上皮细胞肥大和毛细血管塌陷，然后是内皮细胞和系膜细胞消失，最后是无定形基质样物质增加，终末期。肾小球硬化，与其他原因引起的肾小球硬化无法区别。塌陷性肾小球病往往同时累及肾小管和肾间质，光镜下肾小管、肾间质病变明显，可有不同程度的局灶或片状间质纤维化，炎症细胞浸润，有报道间质细胞浸润常以淋巴细胞为主，有报道则以单核细胞为主，但中性粒细胞浸润少。肾小管明显扩张，片状萎缩，小管上皮细胞坏死脱落。扩张的肾小管内有无定形蛋白 样物，一些近曲小管上皮细胞内有大量重吸收颗粒。部分标本可见肾小动脉轻到中度硬化(彩图13-1～彩图13-4)。
  

   
    (二)免疫荧光 
    有的标本肾小球内无沉积物，有的沉积物沿基膜间断线样排列，有的在系膜内或沿毛细血管袢颗粒样沉积。IgM、补体C1q、补体C3、IgA、 
IgG、纤维蛋白均为阳性，但IgM、补体C3、补体C1q阳性居多且常在系膜区沉积。肾小球上皮细胞内颗粒、免疫球蛋白和补体C3染色可呈阳性。 
   
    (三)电镜
    显著特点为上皮细胞足突广泛融合，胞浆内微绒毛样变异。还可见到肾小球基膜皱缩、折叠，有些上皮细胞胞浆显著增多，胞浆内含有电子致密物。细胞核染色质呈网粒状改变。毛细血管壁及系膜内未见免疫复合物型的电子致密物沉积，个别患者可见肾小球内皮细胞内管网状内涵物。  

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