概述: 复发性多软骨炎(RP)是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、 气管、主支 气管、 关节、血管和巩膜等。
临床表现: 1.眼部表现 最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性、巩膜炎和后巩膜炎,常与其它活动性病变如鼻软骨炎和巩膜炎多为复发性,和巩膜炎相关的眼部表现。 (4)非巩膜炎相关的另一常见眼部表现。 2.非眼部表现 耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然关节病变,表现为非侵蚀性、非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节关节。25%的病人心血管表现为大血管溃疡等。
实验室检查: 1.血常规检查 可出现正色素或低色素性贫血,白细胞增加,嗜酸性粒细胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。 2.病理学检查 在光镜下,软骨的改变包括基质染色消失,其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主,最后正常组织结构破坏,继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。
其他辅助检查:X线检查:可发现严重气管狭窄,CT扫描和肺功能实验可发现轻微的气道阻塞。
【预后】
IgA肾病 | 腹主动脉瘤 | 神经系统 | 呼吸衰竭 | 动脉瘤 | 肺炎 | 抽搐 | 发热 | 麻疹 | 眩晕 | 水肿
| 葡萄糖 |磺胺 |
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