概述:周期性 瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性 瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。 周期性低血钾性 麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性 麻痹,及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率,可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq 3.1-3.2)。
临床表现:本病据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。 发作前往往有前驱症状,如麻痹常自四肢近端麻痹范围大小不一,从几组肌群乃至全身。轻者仅有全身麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点。 本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说,中年后有发作减轻的倾向。
实验室检查: 1.血液检查 当麻痹发生时,患儿血清钾可降低,血磷亦下降。 2.血清钾递减至3.5mmol/L以下,说明本试验结果阳性。该法简便易行,安全可靠。但实验结果阴性也不能完全除外本病,因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。
其他辅助检查: 1.心电图检查 心电图示P-R与Q-T间期延长,出现U波,ST段下降及T波倒置等。 2.肌电图检查 发作期间肌电图可显示肌源性受损。运动电位时限缩小,波幅降低。
【预后】
尿液检查 | 心力衰竭 | 头痛
| 代谢性低钾 |低钾血症 |低血钾 |高血钾 |肌肉萎缩 |期外收缩 |瘫痪 |心力衰竭 |心脏增大 |
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