心瓣膜病是指心瓣膜因先天性发育异常或后天性疾病引起的器质性病变，表现为
   
    ① 瓣膜口狭窄；
   
    ② 瓣膜关闭不全。
    心瓣膜病的猝死率占心瓣膜病死亡总数的20%～24%，以主动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄引起猝死者最多见。
   
    (一)主动脉瓣狭窄  多继发于风湿性心瓣膜炎，部分为老年性或由主动脉粥样硬化引起；部分可为先天性。
   
    (二)二尖瓣狭窄
    
    ① 大多为风湿性心瓣膜炎所致；
   
    ② 偶为先天性病变。
   
    (三)单纯性肺动脉瓣狭窄  大多为先天性发育异常。可长期无症状。心脏负荷突然增加时可猝死。
   
    (四)诊断心瓣膜病猝死的条件
   
    ① 排除非自然性死亡。
   
    ② 无其他致死性病变。
   
    ③ 具有典型的瓣膜病变。
   
    ④ 具有明确的诱因。
   
    ⑤ 瓣膜病变实为某种疾病(如风湿性心脏病等)的组成部分，应综合考虑主要疾病与直接死因的关系。

   
    (一)主动脉瓣狭窄  
   
    ① 先天性者多为青年，风湿性者多为中年，动脉粥样硬化钙化性者多为老年。
   
    ② 无症状(代偿期)可达20年以上。
   
    ③ 风湿性者可有风湿性心脏病的征象；少数患者曾有体力活动后引发心绞痛、晕厥等病史；或曾于体检时发现主动脉瓣区响亮收缩期杂音。
   
    ④ 部分病例于死后尸检时发现。
   
    (二)二尖瓣狭
   
    ① 女性多见。
   
    ② 可有劳力性呼吸困难、颧区发绀、咳嗽等，并有心尖区雷鸣样舒张期杂音等体征。
   
    ③ 患者日常生活不受影响，因而常被忽视(一旦猝死，常引起纠，纷)。

   
    (一)主动脉瓣狭窄  
    1．肉眼病变
    (1)先天性主动脉瓣狭窄：
   
    ① 主要为瓣口狭窄，可伴有瓣上狭窄和瓣下狭窄；
   
    ② 单瓣性瓣口狭窄，少见，可为隔膜样，仅于中央部留一小孔(正常主动脉瓣口面积约3cm²)；
   
    ③ 常见者为二瓣畸形，瓣口呈条缝状。
    (2)老年性主动脉瓣狭窄：
   
    ① 多为瓣口狭窄；
   
    ② 瓣叶少见相互粘连。
    (3)风湿性主动脉瓣狭窄：瓣尖增厚，互相粘连，主动脉瓣口缩小，呈僵硬的三角状，常伴有二尖瓣病变。
    2．光镜病变
   
    ① 主动脉瓣纤维组织增生，继发玻璃样变和钙盐沉着。
   
    ② 主动脉瓣狭窄，可见主动脉明显的粥样硬化病变。
   
    ③ 风湿性者，可能查到间质性主动脉瓣狭窄，常可见钙化或钙化结节。
   
    (二)二尖瓣狭
    1．肉眼病变
    (1)依瓣膜病变，分为：
   
    ① 隔膜型(瓣叶间粘连，瓣膜轻至中度增厚，以小瓣严重，主瓣仍可轻度活动)；
   
    ② 漏斗型(主瓣也严重增厚，失去活动性，瓣叶间严重粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状)。
    (2)依瓣膜口面积(正常约为5cm²)，分为：
   
    ① 轻度(≤2．0cm²)；
   
    ② 中度(1．0～1．5cm²)；
   
    ③ 重度(<1．0cm²)。
    (3)左心房扩张，心耳或心房内可见附壁血栓或带蒂血栓。
    (4)肺慢性淤血、水肿。单纯型狭窄者左心室无变化或偏小，心脏呈梨形。
    (5)单纯型狭窄者左心室无变化或偏小，心脏呈梨形。
    2．光镜病变
   
    ① 瓣膜纤维性增厚，继发玻璃样变；
   
    ② 可有钙盐沉着；
   
    ③ 问质：可见血管旁纤维化或风湿小体。
   
    (三)单纯性肺动脉瓣狭
   
    ① 肺动脉瓣的瓣叶相互融合，并顺血流向肺动脉呈帐篷样突出，其中央残存直径仅数毫米的小孔。
   
    ② 可伴发肺动脉瓣膜口下(右心室流出道)狭窄，或肺总动脉狭窄。
   
    ③ 右心室肥厚。

临床诊疗指南——病理学分册

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