CNL的特征是: ①骨髓中性粒细胞增生极度活跃; ②血液中性粒细胞持续增多; ③肝、脾大; ④无Ph染色体和BCR/ABL融合基因。诊断CNL需排除所有继发性中性粒细胞增多和其他骨髓增殖性疾病。
1.罕见。多发生于中老年人。 2.中性粒细胞浸润任何器官、组织(主要为骨髓、脾、肝),肝、脾常增大。 3.黏膜和胃肠道中性粒细胞胞质可含中性粒细胞碱性磷酸酶升高。 7.无任何引起中性粒细胞增多的继发性病因。
骨髓活检光镜病变: ①增生极度活跃; ②以中性粒细胞增生为主; ③中幼粒细胞和成熟粒细胞增多,原始粒和早幼粒细胞不增多; ④红系和巨核细胞增生; ⑤无网状纤维增生。
1.免疫组织化学染色呈粒系细胞表型特征。 2.细胞和分子遗传学 ①90%病例正常; ②可出现克隆性核型异常:+8、+9、del(20q)和del(11q); ③无Ph染色体和BCR/ABL融合基因。
病理鉴别诊断 ①中性粒细胞白血病样反应; ②CML; ③CMML; ④继发性中性粒细胞增多。
临床诊疗指南——病理学分册
白血病 | 出血
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