特发性脉络膜新生血管(idiopathic choroidal neovascularization，ICNV)是指发生于50岁以下人群的黄斑下脉络膜新生血管形成，其特点为不存在或找不到目前可知的与黄斑下新生血管相关的眼病，如病理性近视、外伤、组织胞浆菌病和血管样条纹等。本病在国内叫做中心性渗出性脉络膜视网膜病变(central exudative choriortinopathy)。多单眼发病。推测可能的病因为炎症，因为抗炎治疗常能起效。脉络膜新生血管的渗漏及出血可引起浆液性色素上皮脱离和视网膜脱离，或是色素上皮下、视网膜下和(或)视网膜出血。在一个回顾性分析中，本病在<50岁的年轻人脉络膜新生血管中的发病率为17%，仅次于高度近视。
诊断思路
    
    (一)病史要点
    年轻人，主诉突然的中心视力下降，可伴有视物变形。部分病例由于病灶不在黄斑中心凹处，则对视力的影响较小，但当浆液性视网膜脱离侵及黄斑时可出现类似于中浆的视物变形变小的表现。
   
    (二)眼部检查
    眼前段检查时常无特异性发现。眼底检查须在散瞳后进行。眼底改变类似于年龄相关性黄斑变性，有视网膜的水肿、出血和黄白色的渗出，有时可在病灶中央见到灰色膜样物，但通常病灶较小，不超过1PD大小，出血及视网膜脱离的范围也小，出血多围绕病灶，眼底没有玻璃膜疣，也常无其他眼底病的表现。

    1．常规检查
    (1)眼底荧光血管造影和吲哚青绿血管造影：FFA和ICGA是诊断特发性脉络膜新生血管的主要手段，对指导治疗也有重要作用。典型的FFA的表现为在动脉前期或动脉期就可见到边界清楚的绒团状、车轮状或是斑块状的强荧光轮廓，随后出现持续性的荧光渗漏，荧光素积存于脉络膜新生血管，此后新生血管逐渐模糊，后期可有脉络膜的高荧光，脉络膜新生血管多在高荧光区内，部分可在高荧光区内见到脉络膜静脉的扩张，围绕由新生血管膜形成的高荧光区有一弱荧光的黑环(dark rim)，这一黑环随新生血管的消退而变得更加明显，而在新生血管的活动期或继续扩大时则不明显，眼底镜检查和组织学证实这是包围新生血管的增殖的RPE。
    (2)光学相干断层扫描：特发性脉络膜新生血管的新生血管多属于Gass所说的
    Ⅱ型新生血管，即新生血管发生于脉络膜毛细血管视网膜脱离表现为视网膜下存在一个低视网膜下出血则为点片状的高视网膜功能，在病灶相应处的N_1、P₁ 波的波幅下降。

诊断步骤
    根据年轻人发病，单眼视力下降，眼底黄斑区或其附近灰白色病灶伴以半月形的视网膜视网膜视网膜下视网膜下有一高视网膜之间为代表视网膜下浆液积存的一低视网膜渗出性改变，出现早期的瘢痕形成的表现，OCT表现为视网膜水肿和脱离的表现。见图。（5-12-1）
   

    特发性脉络膜新生血管与其他脉络膜新生血管性眼底病鉴别的一个重点就是，本病除了有脉络膜新生血管的表现外，没有其他相关的眼底病的表现，如病理性近视、外伤性脉络膜裂伤、血管样条纹等。与中心性浆液性脉络膜视网膜病变的区别在于后者眼底检查时常没有视网膜出血，FFA或是ICGA是鉴别两者的主要手段，有新生血管表现的是中渗，而且其渗漏出现于动脉期，而中浆的渗漏出现于静脉后期。

治疗措施
   
    (一)治疗方法
    本病无特殊治疗药物，首先是寻找病因，如确无病因，则可试行激素治疗，同时给予维生素、扩血管药等改善微循环。在说明各种治疗的预后或现状的基础上可进行脉络膜新生血管的激光治疗、经瞳孔温热疗法、光动力学治疗或手术取出黄斑下新生血管膜。对新生血管的直接光凝适用于病灶位于黄斑中心凹外200μm的病例，光斑直径100～300μm，时间0．2～0．5s，功率300~500mW，以出现
    Ⅲ级斑为宜，浓白光斑要覆盖整个新生血管区域。如病灶离黄斑较近或是位于中心凹下，则比较适合采用经瞳孔温热疗法或是光动力学治疗。经瞳孔温热疗法参数为，照射时间60s，光斑直径需覆盖整个新生血管区，能量为300～600mW，照射后不能出现视网膜的颜色改变。手术取出黄斑下新生血管膜虽可成功取出新生血管膜，但术者的手术技巧要求高，术中对视网膜和RPE都会造成一定的损伤，较少施行。
   
    (二)治疗流程图（5-12-2）
   

    在一项有关ICNV的自然病程研究中，有26%的病例新生血管位于中心凹下，其中的19例在经过平均87个月随访后，有95％视力保持不变或有明显提高，与最终视力相关的是发病时CNV的大小，<1PD者视力预后较好。在Macular Photocoagulation Study Group的研究中则发现治疗组较未治疗组有更好的视力预后。经瞳孔温热疗法和光动力学治疗也可改善ICNV的视力预后。总的来说，ICNV的预后要好于年龄相关性黄斑变性(agerelated macular degeneration，ARMD)。

预后评价
    在一项有关ICNV的自然病程研究中，有26%的病例新生血管位于中心凹下，其中的19例在经过平均87个月随访后，有95％视力保持不变或有明显提高，与最终视力相关的是发病时CNV的大小，<1PD者视力预后较好。在Macular Photocoagulation Study Group的研究中则发现治疗组较未治疗组有更好的视力预后。经瞳孔温热疗法和光动力学治疗也可改善ICNV的视力预后。总的来说，ICNV的预后要好于年龄相关性黄斑变性(agerelated macular degeneration，ARMD)。

最新进展和展望
    对于ICNV病因学研究尚未有进一步的新的发现。随着对与ICNV有着类似发病机制的ARMD的研究深入，治疗ARMD的一些新的疗法也在临床上用于ICNV的治疗，如抗血管内皮细胞的药物。这些治疗在抑制新生血管生长，促使新生血管消退，改善与ICNV相关的黄斑水肿方面取得了一些疗效。

眼科疾病诊断流程与治疗策略

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