概述
    同义词：
   
    ①皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(REAL分类)；
   
    ②以往诊断的组织细胞性吞噬性脂膜炎(致死性皮肤复发性结节性非化脓性脂膜炎)。
    定义：细胞毒性T细胞淋巴瘤，由大小不等的异型T淋巴细胞构成，主要侵犯肢端皮下组织，明显的肿瘤性坏死和核碎屑，常伴有噬血综合征。

   
    ①少见(小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%)。
   
    ②年龄分布广泛，(主要为青年和儿童)，无性别差异。
   
    ③多发性皮下结节(直径0.5cm到数厘米)，最常见于四肢、躯干，大结节可坏死、溃疡和紫黑色结痂。
   
    ④可伴有噬血综合征(病情常迅速恶化)，全血细胞减少、发热和肝脾肿大。
   
    ⑤淋巴结和其他部位受累及常只见于晚期。
   
    ⑥惰性或侵袭性病程，但对于复合性化疗显效(噬血综合征也可消退)。

    光镜病变
    (1)皮下脂肪中淋巴细胞弥漫性浸润，形成小叶性脂膜炎样改变，真皮和真皮和真皮和附件。

    (1)免疫组织化学染色：瘤细胞呈现
   
    ①成熟T细胞免疫表型(通常为CD8⁺、TIA-1⁺、粒酶B⁺、穿孔素⁺)；
   
    ②TCRαβ(Tαβ型，75%病例)，或TCRγδ⁺(Tγδ型，25%病例)；
   
    ③CD4-、CD8-、CD30-和CD56⁺(见于Tγδ型)。(表10-13)

    (2)遗传学：瘤细胞呈现：
   
    ①TCR基因克隆性重排；
   
    ②EBV阴性。

病理鉴别诊断
   
    ①结外鼻型T/NK细胞淋巴瘤的淋巴瘤(表10-13)；

   
    ②各类脂膜炎和伴有脂膜炎的非淋巴瘤。

临床诊疗指南——病理学分册

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