系统性红斑狼疮性巩膜炎--掌上医讯

系统性红斑狼疮性巩膜炎 ( systemic lupus erythematosus-associated scleritis )

别名：系统性红斑狼疮性巩膜炎；全身性红斑狼疮性巩膜炎

解释收起

概述：系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明，累及多系统脏器，并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：SLE的治疗十分困难。SLE病变的严重程度及范围因人而异，治疗也应提倡个体化。对弥漫性前巩膜炎的SLE患者，可给予口服NSAID，同时又可以用作发热、关节痛、肌痛的对症治疗，对有肾炎者使用时宜小心。通常需对多种NSAID药物进行筛选。如服用NSAID疗效不理想，可加用羟氯喹(hydroxychloroquine)，200ｖ400mg/d，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，也对控制SLE皮疹、光敏感、关节症状有一定效果。羟氯喹长期应用可在体内积聚，引起视网膜退行性变。若用药后仍不能控制巩膜炎，可加用泼尼松。剂量1mg/(kg·d)，病情严重者剂量可加倍，分次给药。若临床症状和实验室检查明显好转后，开始逐渐减量，一般每周减5mg，直减至20mg/d，巩膜炎无复发，可隔天1次给予泼尼松40mg，用2周；减至30mg，连用2周；再减至20mg，连用2周。如仍无巩膜炎复发，可隔周减为15mg、10mg、7.5mg、5mg，隔天1次维持，时间宜较长，当以年计。如在减量过程中，症状出现反跳，则应试用减量前的剂量加5mg。对同时患有暴发性或顽固性狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者，有人主张短期内大剂量激素冲击治疗如甲泼尼龙(methylprednisolone)1000mg，静脉滴注，1次/d，共3天。第2周视情况可重复疗程，连用3周。

患结节性前巩膜炎的SLE患者，可采用同样的治疗方案。少数患者可能对NSAID、羟氯喹和糖皮质激素治疗无反应，在这种情况下，加用小剂量甲氨蝶呤(MTX)7.5mg，每周1次。患有SLE性巩膜炎，很少发展为坏死性前巩膜炎，偶尔发生坏死性前巩膜炎者，可给予大剂量糖皮质激素(口服或静脉给药)。必须注意的是，SLE患者的糖皮质激素的用药方法与其他疾病有差异，应采用与SLE全身病变相符的药物剂量治疗。如果抗炎效果不理想，可加用硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。此外，口服或静脉滴注环磷酰胺(CTX)1.5ｖ2.5mg/(kg·d)，也能获得很好的抗炎效果，尤其是对狼疮性肾炎的患者。近年则主张CTX 冲击疗法，0.5ｖ1.0g/m ²体表面积，静脉滴注，3周后重复。病程好转后，逐渐拉长间隔期，每3个月1次维持。

一般疗法急性期病人应卧床休息，慢性或病情稳定者可适当活动，注意劳逸结合，保持乐观情绪。有感染者应积极控制感染；有光过敏者应避免直接暴露于阳光下；避免服用可引起药物性狼疮的药物；未生育的应严格避孕。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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