概述：线状IgA 大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA 皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和 疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA 大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状 大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

临床表现：
1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与瘙痒程度比瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染。黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

实验室检查：目前没有相关内容描述

其他辅助检查：组织病理：皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的。电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。

【预后】

｜  磺胺吡啶  ｜

｜  斑疹  ｜大疱（含脓性液体）  ｜黏膜损害  ｜皮肤干燥呈腊黄色  ｜