概述:耉年性舞蹈病(senile chorea)常发生于60岁以上耉年人,脑部病变部位与 Huntington病甚为相似,尾核及壳核大、小神经细胞 变性,大脑皮质多不受累。 本病的舞蹈动作,有时只出现于舌、面、颊肌区(图1)。为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。
临床表现:老年性舞蹈病(senile chorea)起病急骤,无家族史,发病年龄较迟(多为60岁以上),舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区,呈良性病程,可与Huntington病鉴别,但有时与散发性Huntington病很难区分。也有报告指出,老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP),故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。
实验室检查:脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。
其他辅助检查: 1.遗传学检测 是鉴别的重要手段。 2.脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。Ω活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。 3.影像学检查 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。
【预后】
神经系统
| 奋乃静 |硫必利 |三磷酸腺苷辅酶胰岛素 |氟哌啶醇 |
| 步态异常 |发作性不自主运动 |昏睡 |老年性震颤 |手的歪扭畸形 |异常粗大的舞蹈样动作 |舞蹈病样动作 |舞蹈样不自主运动 |舞蹈样步态 |摇头转颈 |锥体外系损害 |
上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 © 沪ICP备12005625号-1