①典型者发生于出生后数周内，也见于儿童和成人。
   
    ②常单发(孤立性)。
   
    ③多发者，除软组织外，可累及骨、肺、心、胃肠道等，常死于并发症。

病理变化
    错构瘤性肌纤维母细胞增生。
    1．肉眼病变 
   
    ①软组织病变位于真皮、皮下或骨骼肌，境界较清楚，直径0.5～1.5cm；
   
    ②切面灰白色，实性、坚韧。
    2．光镜病变分带或多结节状。
   
    ①外带：肌纤维母细胞构成的平滑肌瘤样短束，胞质丰富、含被PTAH蓝染或Masson红染的纵纹(无横纹)；
   
    ② 中央区：圆形、多边形原始间叶细胞沿扩张血管排列，呈血管外皮瘤样(成人肌纤维瘤的中央区常不清楚)；
   
    ③核分裂象罕见(<2个/10HPF)；
   
    ④偶见坏死、钙化；
   
    ⑤偶呈脉管内生长。

    1．免疫组化染色梭形细胞呈：
   
    ①HHF35、α-SMA和vimentin阳性；
   
    ②S-100蛋白阴性；
   
    ③desmin阳性(婴儿型)或阴性(成人型)。
    2．电镜梭形细胞具肌纤维母细胞特征。

病理鉴别诊断
    1．多种婴儿期病变 例如：
   
    ①婴儿纤维瘤病；
   
    ②透明性纤维瘤病；
   
    ③婴儿血管外皮瘤；
   
    ④婴儿纤维肉瘤等。
    2．其他病变例如：
   
    ①神经纤维瘤(病)；
   
    ②平滑肌瘤；
   
    ③脉管内结节性筋膜炎；
   
    ④丛状纤维组织细胞瘤等。

临床诊疗指南——病理学分册