①均龄42岁，男性较多。
   
    ②多有吸烟史(近90%)。
   
    ③亚急性(数周至数月)或隐匿起病。
   
    ④缓慢渐进性呼吸困难，常伴咳嗽。
   
    ⑤肺功能：限制性通气障碍，伴弥散功能降低和低氧血症。
   
    ⑥影像学：约1/4患者X线和高分辨CT显示肺弥漫毛玻璃样影，后期可呈现线状、网状、结节状影。
   
    ⑦预后较好(10年生存率约70%)。

    光镜病变：
   
    ①全弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集，尤以呼吸性细支气管周围明显(累及远端气腔)。
   
    ②肺泡壁轻至中度纤维化性增厚。
   
    ③肺间质轻度慢性炎细胞浸润。
   
    ④无广泛致密纤维化、蜂窝样纤维化，无纤维母细胞灶或不明显。

病理鉴别诊断
   
    ①特发性肺纤维化(寻常型间质性肺炎)；
   
    ②呼吸性细支气管炎伴问质性肺病等。

临床诊疗指南——病理学分册

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