致密性骨发育障碍 ( condensing osteodysplasty )
别名: 致密性骨发育障碍;pycnodysostosis;致密性成骨不全症
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概述:致密性骨发育障碍(condensing osteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。Maroteaux和Lamy于1962年描述此病为肯定的一种临床疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨 发育不全,Palmar等认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨 发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 相关课件 展开
13 相关药品 展开
14 相关检查 展开
15 相关症状 展开

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