进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy，PMD)是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩， 无感觉障碍。遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常。组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常代谢产物堆积。治疗方面主要为对症治疗， 目前尚无有效的根治方法。
根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，进行性肌营养不良症至少可以分为9种类型： 假肥大型肌营养不良症(pseudohypertrophy muscular dystrophy)，包括Duchenne型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy，DMD)和Becker型肌营养不良症(Becker muscular dystrophy，BMD)、面肩肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD)、肢带型肌营养不良症(1imb-girdle muscular dystrophy，LGMD)、Emery—Dreifuss肌营养不良症(Emery Dreifuss muscular dystrophy，EDMD)、先天性肌营养不良症(congenital muscular dystrophy，CMD)、眼咽型肌营养不良症(ocul0pharyngeal muscular dystrophy，PMD)、眼型肌营养不良症(OCUlar muscular dystrophy)和远端型肌营养不良症(distal muscular dystrophy)。在这些类型中，DMD最常见，其次为BMD、FSHD和LGMD。
进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。
