概述：青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。     本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部 肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。

临床表现：典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。
多数病人有“寒冷肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。
本病病程良性，无肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。
向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，故称本病为“屈颈性脊髓病”。
国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉传导速度正常，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

实验室检查：脑脊液检查正常。血液常规及免疫学检查无明显异常发现。

其他辅助检查：肌电图呈神经源性损害。

【预后】

｜  辅酶Q10  ｜

｜  骨间肌和鱼际肌萎缩  ｜肌肉的失用性萎缩  ｜肌肉萎缩  ｜脊髓性肌萎缩  ｜肩胛带肌肉萎缩  ｜上肢无力  ｜手臂肌肉萎缩  ｜腰肌痉挛  ｜