概述:面部偏侧萎缩(facial hemiatrophy)亦称Romberg病及进行性面部半侧萎缩症。是一种少见的 皮肤、 皮下组织及面肌发育障碍的进行性萎缩病(图1)。
临床表现:颜面一侧颊、额、下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑,或偶尔见局部毛发变白,肌痉挛或神经痛,以后出现萎缩,进行性发展。局部皮肤、皮肤出现色素沉着、毳毛或皮脂腺、汗液减少或消失。严重者颜面偏斜呈畸形,瘦削下陷,皮肤菲薄,可透见毛细血管。常限于三叉神经的某一支分布区,逐渐累及整个颜面一侧。以颜面中线处与健侧形成明显对比,可清楚划界。有时同侧躯体发生偏侧萎缩,偶有对侧躯体交叉萎缩。局部神经功能或血运障碍时,可出现皮温低,苍白、麻辣感等表现。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:表皮萎缩变薄。真皮结缔组织嗜碱变性,胶原纤维同一化,弹力纤维减少,汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎缩,血管减少,皮下脂肪消失。
【预后】
| 普鲁卡因 |复方丹参 |
| 半侧面部发育不良 |单侧面部萎缩 |肌肉的失用性萎缩 |颧面部塌陷 |颧骨额骨下陷 |容貌逐渐变得粗笨 |一侧颜面肥大 |
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