概述
    在正常氧分压情况下，体内的血红蛋白(Hb)可以自动氧化成为高铁血红蛋白(methemog|obin，MHb)。红细胞内有各种还原系统，可以使MHb不断地重新还成Hb。正常人体内MHb生成或还原处于平衡状态，使红细胞中的MHb含量一般不超过Hb总量的1％，无论是由于遗传性或获得性因素破坏了此平衡，使MHb生成速度加快，或是使MHb还原能力减低，MHb量超过2％，称之为高铁血红蛋白血症(methemo obinemia)。

诊断标准
   
    一、临床表现
   
    (一)口唇、黏膜、甲床呈明显青灰色紫绀。
   
    (二)先天性MHb血症主要系细胞色素b5还原酶(NADH-cytochrome b5 reductase，又称NADH—MHb还原酶，或黄递酶diaphorase)缺乏所致。紫绀自出生或出生后数年出现并持续存在。临床上主要分布为两型：I型为单纯型(又称红细胞型)，血中MHb含量占Hh总量的10％～40％，可以无自觉症状，能从事体力劳动；
    Ⅱ型为全身型(generaliz—ed)，极罕见，除血液中MHb增高外，伴有智力发育障碍，预后不佳。本病属常染色体隐性遗传，散在发病，同胞兄妹中可同患此症。
   
    (三)中毒性MHb血症有服用某些药物或接触毒性物质(如亚硝酸盐、普鲁卡因、非那西丁、苯胺等)的病史，可以集体突然发病。病情可急可缓。突发者症状明显，伴有中毒性MHb血症红细胞颜色转红，MHb消失。而先天性酶缺陷者红细胞仍呈巧克力色，MHb含量仍占90％以上；而杂合子红细胞呈现红褐色，MHb及Hb约各占一半。
   
    三、其他
   
    (一)除了应排除呼吸循环系统疾病引起的脱氧Hb含量增高的紫绀外，尚应考虑到异常Hb病中合并氧亲和力减低所致的紫绀。
   
    (二)应除外异常Hb病中的HbM病及不稳定Hb病合并MHb增高者。诊断依据临床表现及实验室检查。实验室检查中第1项必须成立，第2、3两项中有一项成立即可确诊为MHb血症。此外，静脉缓慢推注美蓝1-2mg／kg，1小时内有明显疗效者亦可确诊。为区分先天性或中毒性MHb血症，可结合病史作出判断。有条件者选用第4或第5项检查。

疗效判断标准
    先天性MHb血症一般无需治疗。MHb超过20％者可给予大剂量维生素C，使MHb维持在10％左右。为满足患者要求，可给美蓝(口服或静脉注射)，使MHb暂时消失。对
    Ⅱ型先天性MHb血症合并的智力障碍，目前尚无有效的治疗和预防措施。
    中毒性MHb血症血中MHb含量超过20％者，须根据病情及时处理。静脉缓慢注射美蓝1~2mg／kg，如1小时内无效，在排除了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症之后可重复给药一次。MHb含量低于20％的成人患者，一般可自行痊愈。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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