概述:Nozelof综合征(Nozelof?s syndrome)又称胸腺 发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T 淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺 发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。
临床表现:婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。
实验室检查:可见淋巴细胞明显减少,血清IgG、IgA、IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原的淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可见浆细胞。
其他辅助检查:胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。
【预后】
免疫缺陷病 | 肺炎 | 发热
| 转移因子 |胸腺肽 |胸腺肽 |转移因子 |胸腺肽 |转移因子 |
| 浆细胞 |
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