又称先天性非溶血性黄疸(直接
    Ⅱ型)，是常染色体隐性遗传性疾病，系肝细胞对胆红素摄取和结合正常，而在肝细胞内转运以及向毛细胆管排泌缺陷所致。

    1．与Dubin-Johnson综合征相似，但妊娠时症状多可减轻。
    2．BSP实验没有Dubin-Johnson综合征的双峰曲线特征，静注BSP后第45分钟，血浆BSP潴留量升高，90分钟时潴留量不再回升。
    3．尿中粪卟啉排泄量增加，但粪卟啉I所占比例与正常人相似。
    4．胆囊造影正常。
    5．肝组织学正常，无色素沉着。

治疗方案及预后
    本病预后良好，一般无需特殊治疗。

临床诊疗指南——消化系统疾病分册

消化系统 ｜  黄疸