患者男性,74岁,头部车祸伤就诊。颅脑CT如下图。考虑:右额、颞、顶部硬膜下广泛脑出血,蛛网膜下腔出血,脑干受压,右额叶脑挫裂伤。另见右颞和蝶骨大翼广泛明显增厚,密度增高,其内见圆形透亮区,乳突气房消失,考虑骨纤维异常增殖症可能性大(因患者听力不好,未问到有用资料)。
病例点评:
颅骨纤维异常增殖症是一种有纤维组织替代骨质而引起颅骨增厚、变形的,多发性骨纤维增殖性疾病,在临床上并不少见。本病病因不明,多见于青少年,也可见于成年人,以女性为多。病变可只累及颅骨,也可同时累及身体其他部位的骨骼,如股骨、胫骨、脊椎骨等。各颅骨均可受累,在临床上病变多侵犯额骨顶骨和颞骨,尤其是颅底部分。
血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高,对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。
颅骨X线平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样。