严重联合免疫缺陷病
解释 收起

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 辅助检查 展开
4 诊断与鉴别诊断 展开
5 治疗方案及原则 展开
6 并发症 展开
7 病程和预后 展开
8 相关课件 展开
9 相关症状 展开

上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 ©   沪ICP备12005625号-1