先天性肾脏畸形包括双侧或单侧肾脏不发育、肾脏发育不全、融合肾、异位。肾、肾旋转异常、附加肾、肾与输尿管连接部梗阻等。
    此即双肾缺如，是罕见的肾脏先天性畸形，约每10 000个新生儿中有1例。是由于生肾嵴发生障碍或输尿管芽不发育所致。常伴输尿管、膀胱及尿道不发育或发育不全。
诊断思路
    1．临床特点 由于胎儿不产生尿液，故母体羊水量少，导致胎儿受子宫壁压迫，出现肺发育不全和potter面容，表现为低位耳，外耳壳异常柔软易折叠、鼻扁平、睑裂宽、小下颌。患儿体重低，多介于1000~2500g之间，约40％是死产。
    2．肾脏影像学检查 若新生儿出生后24小时无尿，应想到双肾不发育，B超可协助诊断。即使出生后存活的新生儿，预后也极差，出生后最初几小时内常死于呼吸功能不全。

    本病暂无有效治疗方法。

肾脏疾病诊断流程与治疗策略