右室双出口(double outlet right ventricle，DORV)是指主动脉和肺动脉均完全起自形态右心室，室间隔缺损作为形态左心室惟一出口的一组复杂的先天心脏畸形。
【解剖学基础】
1．主动脉与肺动脉的相对位置关系
① 大动脉关系正常，即主动脉位于肺动脉的右后方。
②主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧，这是右室双出口最常见的大动脉关系。
③主动脉位于肺动脉的右前方。
④ 主动脉位于肺动脉的左前方。
2.DORV的室间隔缺损位置有以下四种
① 在主动脉瓣下方，这是右室双出口最多见的室间隔缺损部位。
②在肺动脉瓣下方。如肺动脉无瓣狭窄，且主动脉瓣和二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为Taussig-Bing畸形。
③室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损既邻近主动脉瓣又邻近肺动脉瓣。
④室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室人口或肌部。
3．房室关系绝大多数DORV的房室关系正常，即解剖右心房连解剖右心室，解剖左心房连解剖左心室。房室关系不正常的DORV极少见，这种DORV的解剖右心房与解剖左心室相连接，解剖左心房与解剖右心室相连接。
4．DORV合并右室流出道狭窄(约占3／4)，狭窄部位常在漏斗部，单纯漏斗部狭窄将右室分隔成两个心腔。如是肺动脉瓣水平的狭窄常与室间隔缺损在两个大动脉下的DORV并存。D()RV合并肺动脉主干及其分支狭窄或肺动脉闭锁均罕见。
5．DORV房室瓣发育异常二尖瓣的狭窄或闭锁，同时都伴有解剖左心室的发育不良。
6．传导系统房、室连接关系正常的DORV，其房室结及 His束走行和传导系统的分布以及与室间隔缺损的关系均与TOF或单纯室间隔缺损相同。
7．DORV的冠状动脉分布 与正常心脏相似，但左右冠状动脉位置随主动脉窦顺时针旋转，所以右冠状动脉起于前方，而左冠状动脉起于后方。如果主动脉位置在肺动脉右前方或者主动脉变为左位时，右冠状动脉起始和走行也相应发生异常变化。
8．分类方法很多，根据肺动脉有无狭窄分为肺动脉高压型(艾森曼格型)和肺动脉低压型(法洛四联症型)o根据VSD与半月瓣的关系分为主动脉下、肺动脉下、双动脉下方及远离大动脉四型。最常见的右室双出口类型为SDD型(心房正位，心室右袢，右位主动脉)且室间隔缺损位于主动脉瓣下合并右室流出道狭窄。
