听神经瘤占颅内肿瘤的6%～8%，小脑脑桥角肿瘤的80%。以往文献将听神经的肿瘤命名为听神经瘤(acoustic tumor)，听神经纤维瘤(acoustic neuroma)，听神经鞘瘤(acoustic neurinoma)。由于听神经瘤大部分来源于前庭神经的施万细胞，因此前庭神经鞘瘤(前庭施万细胞瘤，vestibular schwannoma)被公认是最贴切的命名。
病理学上听神经瘤是良性肿瘤(图66-1)，根据病理细胞成分特征分为Antoni
Ⅰ型(致密纤维状)和
Ⅱ型(稀疏网状)。一般单侧多见，双侧发病比较少，而后者中如果近亲家属中有神经纤维瘤的家族史，被称为多发性神经纤维瘤
Ⅱ型(neurofibromatosis
Ⅱ，NF
Ⅱ)，与遗传有关，22q12染色体异常。
诊断思路
(一)病史要
听神经瘤的症状可以分为前庭症状、听觉症状、面神经症状等。前庭症状以眩晕或者步态不稳为主。由于前庭系统的代偿作用，前庭症状通常不明显。听觉症状是听神经瘤的主要临床表现，主要包括听力下降及耳鸣，而后者通常伴随听力下降发生。听力下降进行性加重，部分病例表现为突发性听力下降，或者听力波动，但也有5%左右的病例发病时听力正常。面神经在内听道内和前庭蜗神经伴行，受肿瘤压迫可以出现面神经麻痹、味觉障碍等症状，但是均比较少见。听神经瘤浸润到小脑脑桥角时可以发生CPA周围神经症状，即三叉神经症状(角膜反射消失、颜面感觉异常)，以及下位脑神经症状。压迫小脑可以出现小脑症状，表现为共济失调等等。
有的学者将听神经瘤的症状随其发展分为4期。初期以听力下降耳鸣为主，偶尔有轻度眩晕；2期出现三叉神经症状、面神经麻痹、舌前部感觉异常；3～4期出现小脑症状，颅内压亢进，接着呕吐反射消失，出现头痛、脑干功能障碍，因延髓麻痹而死亡。
听神经瘤无特征性的临床表现。我们总结了162例听神经瘤首诊时的临床症状(表66-1)，发现听力下降、耳鸣和眩晕是最主要的临床症状，大约有10%的患者以突发性听力下降发病，在临床上需要引起重视。
(二)查体要点
查体针对CPA附近各种脑神经功能以及小脑功能进行检查，主要观察有无平衡障碍、面神经麻痹、角膜反射以及共济失调等。但是在早期往往没有阳性体征。
听神经瘤(acoustic tumor)多来源于第
Ⅷ脑神经的前庭上支，占桥小脑角肿瘤的80％，女性多于男性，多为单侧发病。
