局灶增生性肾小球炎( focal proliferative glomerulonephritis ,FGN) 是肾小球疾病常见病理类型之一,属于局灶性肾小球肾炎的一种。局灶性肾小球肾炎最早记载见于1910年,Lohlein研究亚急性细菌性心内膜炎时,称为栓塞性非化脓性局灶性肾炎。现发现多种疾病均可导致局灶性肾小球肾炎,如亚急性细菌性心内膜炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、Goodpasture 综合征等,本节仅讨论特发性局灶性肾小球肾炎。
临床表现及治疗 局灶性肾小球肾炎临床表现多样,多数表现为突发的或反复发作的肉眼或镜下血尿,有的呈现蛋白尿,极少呈现肾病综合征。多数预后良好,部分肾功能受损乃至肾衰竭。治疗上主要根据临床类型及原发病进行治疗。
1 .光镜 大部分肾小球结构正常,或仅有轻微的系膜细胞增生。少数病变的肾小球表现为节段性细胞增多,增多的细胞主要由系膜细胞和内皮细胞组成,有的混有少数中性多形核白细胞。节段性细胞增生性病变常与肾小囊粘连,有的伴有上皮细胞增生,甚至新月体形成(彩图7-1 ) 。 2 .免疫荧光IgG、IgA、IgM及补体C3单独或联合呈颗粒状沉积于毛细血管或系膜区。在光镜下无明显病变的肾小球有时亦见弥漫性沉积,在纤维素样坏死的病灶,可见纤维蛋白沉积。 3 .电镜 肾小球系膜细胞和系膜基质以及部分内皮细胞增生,并可在系膜区或毛细血管壁不同部位出现电子致密物。上皮细胞增生,毛细血管基膜断裂,系膜组织的节段性插人现象亦经常出现。
肾脏疾病诊断流程与治疗策略
系统性红斑狼疮 | 肾病综合征 | 肾小球疾病 | 过敏性紫癜 | 肾病综合征
上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 © 沪ICP备12005625号-1