AML的罕见类型。原发性，或是继发于烷化剂治疗和(或)放疗后。

    1．罕见；主要见于成人，也见于儿童。
    2．虚弱，疲倦，严重全血减少。
    3．无或轻度脾大，病程进展快。
    4．血象：
   
    ① 显著全血减少；
   
    ② 无或轻微异型红细胞；
   
    ③ 红细胞可不同程度大小不等，伴巨形红细胞和幼红细胞；
   
    ④ 偶见原始粒细胞、粒系细胞发育异常和非典型血小板。
    5．骨髓象：
   
    ① 骨穿常失败；
   
    ② 骨髓活检印片：可见原始粒细胞和粒系、红系前体细胞，明显发育不良；
   
    ③ 巨核细胞胞体小、分叶少。
    6．细胞化学幼稚粒系细胞MPO阳性、萘酚ASD氯醋酸酯酶阳性，巨核细胞PAS阳性。

    骨髓活检光镜病变：
   
    ① 骨髓增生极度活跃：粒系、红系前体细胞和巨核系细胞皆增生活跃。
   
    ② 幼稚细胞簇状和散在分布，易见幼稚红细胞簇。
   
    ③ 巨核细胞较多，大小不等，核分叶少或为单圆核巨核细胞。
   
    ④ 网状纤维增生多显著(+++)，胶原纤维增生不明显。

    1．免疫组织化学染色
   
    ① 原始粒细胞：CD117和MPO阳性；
   
    ② 幼稚巨核细胞：CD42b和CD61阳性；
   
    ③ 红系细胞：血型糖蛋白A和血红蛋白A阳性。
    2．细胞和分子遗传学核型复杂，常累及5号和7号染色体。

病理鉴别诊断
   
    ① AML伴MF；
   
    ② AML-M7伴MF；
   
    ③ CIMF；
   
    ④ AML伴多系增生异常；
   
    ⑤ 骨髓转移瘤伴骨髓纤维化。

临床诊疗指南——病理学分册