原发性，或为Ph-CML或BCR/ABL-CML的急变表现。

    1．非常罕见，不足AML的1%。
    2．骨髓衰竭病症。
    3．皮肤病变，肝、脾大，溶骨性损害(因嗜碱性粒细胞浸润)，高组织胺血症相关病征。
    4．血象
   
    ①嗜碱性粒细胞明显增多；
   
    ②有或无原始细胞。
    5．骨髓象
    (1)大量嗜碱性粒细胞。
    (2)原始细胞>20%，嗜碱性中、晚幼粒细胞增多，核左移，胞质含粗大嗜碱性颗粒和空泡。
    (3)可有红系前体细胞发育异常。
    (4)细胞化学：
   
    ①甲苯胺蓝染色呈异染性；
   
    ②原始细胞呈ACP弥漫阳性，可呈PAS大块状阳性；
   
    ③SBB^-、MPO^-、NSE^-。
    (5)免疫组织化学染色：CD13、CD33、CD34、HLA-DR、CD9和TdT不同程度阳性。

    骨髓活检光镜病变：
   
    ①原始细胞弥漫均一性增生；
   
    ②有时幼稚嗜碱性粒细胞增多；
   
    ③可伴肥大细胞分化；分化性肥大细胞：核卵圆形、胞质变长，靠近骨小梁，骨小梁旁网状纤维常增多。

病理鉴别诊断
   
    ①CML-BP；
   
    ②AML-M2伴12p或t(6；9)；
   
    ③急性嗜酸性粒细胞白血病；
   
    ④伴明显胞质粗颗粒的ALL。骨髓活检必须结合骨髓细胞学、细胞化学和超微结构诊断本病。

临床诊疗指南——病理学分册

白血病