本病又称为图案状白皮病(patterned leukoderma),为罕见的常染色体显性遗传性皮肤病,过去又叫部分白化病,但发病机制与白化病不同,可能涉及黑素母细胞的分化障碍。
诊断思路
1.出生即有。
2.额部白斑及白色额发,并位于中线,三角形或菱形,尖部向后或向前伸展。
3.身体其他部位可有白斑,中央可有岛屿状正常色素。
4.手足少累及。
(一)病理变化
白斑处无色素,基底层以上有透明细胞,数目减少。黑素细胞形态不正常,黑素体也不正常,不能生成黑素或生成不完全