正常血钾性周期性麻痹(normal kalemic periodic paralysis)又称钠反应正常血钾性周期性麻痹。
发病年龄较早,多在10岁以前,主要为发作性肌无力,多在晚上发生。诱发因素与低钾性周期性麻痹相似,肌肉麻痹的时间也较长,往往持续数天到数周,限制钠盐的摄人或补充钾盐均可诱发,补钠后好转。
有认为本病是常染色体显性遗传,但亦有人指出遗传方式未能确定。病理学 肌肉活检有的可见肌质网纵管系统扩大、肌小管积贮、线粒体增大增多。
血清钾浓度正常。肌活检可见线粒体增多等改变。
根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。如有困难可作钾负荷试验,即口服氯化钾或其他钾制剂,如为本病则可出现肌无力而血钾正常。本病尚应与下列疾病鉴别: 1.格林-巴利综合征 也表现为软瘫,但往往有血清钾偏高,给钾后症状加重,而补钙后好转,可有肌强直表现。 3.血清钾偏低,心电图检查有低钾表现,补钾后症状减轻或消失,服大量碳水化合物后可以诱发。
可给予下列药物: ①钙剂,10%葡萄糖酸钙10ml,每天1~2次,静脉注射。或用钙片,每天0.6~1.2g,分1~2次口服。 ②碳酸酐酶抑制剂,口服醋氮酰胺(diamox),每日250~500mg,分次服。 ③钠,每天给服10~15g食盐,必要时用氯化钠静脉滴注。 避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。防止过劳或过度的肌肉活动,注意寒冷或暑热的影响。有人提出用氟氢可的松和醋氮酰胺可以预防发作。
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