概述：毛发上皮瘤(trichoepithelioma)1892年由Brooke以囊样腺样上皮瘤(epithelioma adenoidescysticum)首先报告。但毛发上皮瘤一名因其表明向毛发结构分化更可取。多发性毛发上皮瘤皮损的界限鲜明。损害分多发或单发。单个皮损直径2ｖ4mm，好发生于颜面，多见于儿童或青年。
    毛发上皮瘤(trichOepithelioma)是起源于多潜能基底细胞，向毛发结构分化的良性肿瘤。临床上有多发型毛发上皮瘤和单发型毛发上皮瘤两型。多发型者呈显性遗传。

临床表现：损害分多发或单发。
1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损,为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节(图1)。单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻旁沟和眼睑，其他部位如头、颈和躯干亦可发生。皮损发生于儿童或青少年，女性多见。
2.单发性毛发上皮瘤为非遗传性结节，常小于2cm。多见于儿童或青年。有时可见巨大孤立性毛发上皮瘤，皮损直径可达数厘米，常发生于股部或肛周。多见于中老年人。
1．多发型毛发上皮瘤
(1)常发于女性，青春期前发病，随年龄增加，皮损数量逐渐增多。
(2)主要向中心性对称性分布于鼻唇沟两侧、鼻、前额、上唇，有时亦见于头皮、颈部、躯干上部。
(3)皮损为多个半球形肤色坚实丘疹或丘疹或结节，直径小于2cm。
(4)一般无自觉症状。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：多发性毛发上皮瘤皮损的界限鲜明。角囊肿为组织学上最特殊的特征。由完全角化的中心及其周围嗜碱性粒细胞组成。后者的形态与基底细胞上皮瘤中的细胞一样。角化骤然,完全不像鳞状细胞癌角化珠中逐渐和不完全角化。一个或数层具有嗜酸性胞浆和大而卵圆形的淡水疱状核的细胞，常见于嗜碱性粒细胞和角质囊肿之间。此瘤的第2个主要成分为瘤岛，由与基底样细胞瘤一样的嗜碱性粒细胞构成，常排列成花边样或腺样网状结构。偶或聚集成实性团块。这些瘤岛周围细胞排列成栅状，并由含有中等量成纤维细胞的间质细胞包绕。单发性毛发上皮瘤，只用于显示向毛发结构高度分化的损害。向毛发结构分化相当低的单发性损害，最好归类于角化性基底细胞癌。因此够条件诊断为单发性毛发上皮瘤的皮损，应既有很多角质囊肿，也有顿挫性毛乳头，并见仅在少数区域出现基底细胞癌。

【预后】

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

｜  出汗异常  ｜毛发干燥易断  ｜毛发异常  ｜毛发增生  ｜上唇附近，鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节  ｜髓样癌变  ｜毛发色淡而呈棕色  ｜