概述： 淀粉样变性 周围神经病即指 周围神经的 淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在 周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动 周围神经病，伴自主神经功能障碍。     本组疾病主要包括家族性 淀粉样变性多 周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链 淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/? ₂微球蛋白 淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。

临床表现：本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。
近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。
1.FAP
    Ⅰ型(葡萄牙型) 25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动周围神经病和周围神经病，初期表现为周围神经损害的表现类似于FAP
    Ⅰ型，多同时伴有严重的周围神经病。
本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经功能低下。表现为痛性感觉异常，对称性痛觉和温度觉缺失，而位置觉和震动觉保留。感觉症状之后可出现肌阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。其他系统受累时可有蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌。

实验室检查：
1.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。
2.血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。
3.尿液检查 包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量；
4.脑脊液 除脑脊液常规外还应查免疫球蛋白。

其他辅助检查：
1.肌电图和神经电生理检查。
2.组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌)。

【预后】

肾病综合征 ｜  肾病综合征 ｜  神经系统 ｜  尿液检查 ｜  心力衰竭 ｜  糖尿病 ｜  白血病

｜  三磷酸腺苷  ｜辅酶A  ｜冻干人血浆  ｜

｜  尿卟啉  ｜

｜  身痛  ｜下肢神经性疼痛  ｜周围神经损害  ｜