不同类型的痴呆,临床表现各不相同。除认知功能缺损外, 精神行为的异常也常有出现,且在多种痴呆综合征中各有侧重,可帮助鉴别诊断(表9-1)。
阿尔茨海默病是老年期痴呆的最常见类型,在此仅简述其他几类常见痴呆与之相比的特点。
1.血管性痴呆血管性痴呆(vascular dementia,VD) 包括缺血性或出血性脑血管病或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆,是痴呆的常见类型之一。AD与VD在临床表现上有不少类似之处,但病因、病理大相径庭,治疗和预后也不尽相同(表9—
2)。VD常常相对突然起病(以天到周计),呈波动性进程,这在反复发生的皮质或皮质下损害的患者(多发梗死性痴呆) 中常见。然而,需要注意的是, 皮质下小血管性痴呆起病相对隐匿, 发展进程较缓慢。神经心理学测验如Stroop色词测验, 言语流畅性测验,MMSE,数字符号转换测验, 结构模仿, 迷宫测验等有助于两者的鉴别。Haehinski缺血评分量表≥ 7分提示VD,≤ 4分提示AD,5或6分提示为混合性痴呆。这一评分标准简明易行,应用广泛。但缺点是未包含影像学指标。
2.额颞叶痴呆额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD) 的形态学特征是额极和颞极的萎缩。但疾病早期,这些改变并不明显,随着疾病的进展,MRI、SPECT等上才可见典型的局限性脑萎缩和代谢低下。在视觉空间短时记忆、词语的即刻、延迟、线索记忆和再认、内隐记忆、注意持续性测验中,FTD患者的表现比AD患者好, 而Wiscon—sin卡片分类测验、Stroop测验、连线测验B等执行功能表现比AD 患者差。FTD记忆缺损的模式属于“额叶型” 遗忘,非认知行为, 如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为、淡漠、意志缺失等,是鉴别FTD与AD 的重要依据(表9-3)。
3.路易体痴呆 路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)患者与AD相比,回忆及再认功能均相对保留, 而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面损害更为严重。2006年McKeith等发现,在认知水平相当的情况下,DLB患者较AD患者功能损害更为严重,运动及神经精神障碍更重。同时,该类痴呆患者的生活自理能力更差。
4.帕金森病痴呆(Parkinson’S disease with dementia,PDD) 特发性帕金森病(PD)是神经系统常见疾病之一。帕金森病痴呆指帕金森病患者的认知损害达到痴呆的程度。相对于其他认知领域的损害,PDD 患者的执行功能受损尤其严重。PDD患者的短时忆、长时记忆能力均有下降,但严重度比AD轻。视空间功能缺陷也是常见的表现, 其程度较总体严重度匹配的AD重。
PDD与DLB在I临床和病理表现上均有许多重叠。反复的视幻觉发作在两种疾病中均较常见。但帕金森病患者痴呆表现通常在运动症状10年甚至更长时间以后方才出现。然而,除了症状出现次序、起病年龄的不同以及对L_多巴胺制剂反应的些微差别外,DLB与PDD患者在认知损害领域、神经心理学表现、睡眠障碍、自主神经功能损害、帕金森病症状、神经阻断剂高敏性以及对胆碱酯酶抑制剂的疗效等诸多方面均十分相似。因此有学者指出,将两者截然分开是不科学的。DLB与PDD可能是广义Lewy体疾病谱中的不同表现。
5.其他
(1)正常颅压性脑积水: 以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。部分老年期正常颅压性脑积水可与血管性痴呆混淆,但前者起病隐匿,亦无明确卒中史。正常颅压性脑积水是可治性痴呆的常见病因, 除了病史问询和详细体检外,确定脑积水的类型还需结合CT、MRI、脑室脑池扫描等才能作出判断。
(2) 亨廷顿病痴呆:亨廷顿病(Huntington’S disease,HD)为常染色体显性遗传病,多于35~40岁发病。最初表现为全身不自主运动或手足徐动,伴有行为异常,如易激惹、淡漠、压抑等。数年后智能逐渐衰退。早期智能损害以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主,后期发展为全面认知衰退,运用障碍尤其显著。根据典型的家族史、运动障碍和进行性痴呆,结合SPECT、PET 等影像学检查手段,诊断不难。
(3)进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP): 为神经变性疾病,目前病因仍不明确。病理在一些皮层下结构中可见神经原纤维缠结、颗粒空泡变性、神经元丢失等。临床多为隐匿起病,表现为性格改变、情绪异常、步态不稳、视觉和语言障碍。主要特点为核上性眼肌麻痹、轴性肌强直、帕金森综合征、假性球麻痹和痴呆。典型患者诊断不难, 但在疾病早期和症状不典型的病例需与帕金森病、小脑疾病和基底节疾病相鉴别。
(4)感染、中毒、代谢性疾病:痴呆还可能是多种中枢神经系统感染性疾病如HIv、神经梅毒、朊蛋白病、脑炎等的表现之一。维生素B 缺乏、甲状腺功能减退、酒精中毒、接触CO、重金属等的患者也均可出现痴呆。对于痴呆及其各亚型的正确诊断,需综合临床、影像、神经心理、实验室检查、病理等多方面力量共同完成。