① 婴幼儿发病；
   
    ② 常与其他罕见的先天性疾病伴发；
   
    ③ 偶见于较大龄患儿罹患淤胆，伴肝内叶间胆管广泛萎缩或完全缺陷，其中有些病例可能继发于新生儿肝炎。

    光镜病变：
   
    ① 肝小叶淤胆，肝巨细胞；
   
    ② 小叶问胆管缺乏(<1～2个汇管区)；
   
    ③ 不见肝细胞坏死和肝小叶炎症或较轻。确诊需检查10～20个汇管区。宜行楔形肝活检。

临床诊疗指南——病理学分册