①约半数患者有家族史,为常染色体显性遗传病。 ②肥厚的心肌壁顺应性降低,致使心室充盈阻力增加,不同程度的心室排空受阻。 ③可引发心绞痛,甚至猝死。
1.肉眼病变 ①心脏增大,可>1000g。 ②左室壁(尤其室间隔)显著增厚。 ③左室流出道主动脉瓣下方室间隔可球形隆起(致流出道梗阻)。 ④偶可动脉圆锥狭窄。 2.光镜病变 ①心肌普遍肥大、排列紊乱(漩涡状或无序交错性排列)。 ②心肌细胞核畸形、扭曲,核周亮晕(糖原堆积)。 ③问质纤维化。
临床诊疗指南——病理学分册
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