1、同义词：
   
    ①脑回样核T细胞淋巴瘤(Lukes-Collins分类)；
   
    ②脑回样核小细胞性淋巴瘤(Kiel分类)；
   
    ③蕈样霉菌病(工作分类和REAL分类)。
    2、定义：皮肤T细胞淋巴瘤，可视为初现于皮肤的外周亲表皮(嗜表皮)的惰性T细胞淋巴瘤。皮肤病变逐渐由斑片进展为斑块，再进展为瘤块，直至全身播散。

    (1)少见(小于非霍奇金淋巴瘤的0.5%)。
    (2)多为中老年，男性多于女性(2：
    
    1)。
    (3)病程长：
   
    ①初为长时间(数月至数年)非特异性鳞屑样皮疹(蕈样前期或斑片期)，常累及躯干，难以诊断；
   
    ②而后皮损泛发(增大、增多)，形成斑块(斑块期或浸润期，也可以皮肤斑块初发)，一般持续时间较短；
   
    ③最终演变为皮肤外播散者，60岁以上和血LDH升高者预后差。

    光镜病变：
    (1)皮肤斑片期：皮肤浸润由真皮浅层开始，常在血管和附件周围，可累及真皮内瘤细胞浸润可由点状发展为片状或弥漫性。于早期，较明显的非真皮乳头真皮内瘤细胞致密性带状浸润。嗜真皮内致密真皮内瘤细胞浸润更加弥漫，嗜表皮性可消失。小个淋巴细胞；
   
    ②
    Ⅱ级，淋巴细胞聚集(常主要分布于副皮质区)；
   
    ③
    Ⅲ级，异型脑回样核淋巴细胞弥漫性浸润，淋巴结结构完全破坏。

    (1)免疫组织化学染色：瘤细胞呈现：
   
    ①CD2⁺、CD3⁺、CD4⁺、CD5⁺、CD45RO⁺和CD8^-、TCRβ⁺、CD30^-(典型表型)；
   
    ②当疾病进展时，可丢失CD7、CD2、CD5；
   
    ③进展期的大细胞可表达CD30；
   
    ④CD4⁺的嗜表皮脑回样核细胞在进展时可表达细胞毒性颗粒相关蛋白。
    (2)遗传学：绝大多数病例瘤细胞呈现TCR基因克隆性重排。

病理鉴别诊断
   
    ①皮肤其他T/NK细胞皮肤的髓细胞和肥大细胞病变；
   
    ④皮病性淋巴结病(常与MF并存)。

临床诊疗指南——病理学分册

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