视网膜血管样条纹由Doyne首次报道，他遇到一个继发于外伤的视网膜出血患者描写血管样条纹。Kappg首次使用血管样条纹一词，是由于他们表面很像血管而得名。1917年，Kofler首先正确描述了血管样条纹是由于Brunch膜水平的病变所引起，他的理论随后也得到临床证实，是因为Brunch膜结构的改变而不是由于血管的异常引起。血管样条纹可以在儿童发现，但不是先天的。它是Brunch膜的增生钙化与破裂。破裂是自发还是外伤引起尚不清楚，引起Brunch膜钙化的最初原理也不清楚，不知是否与性别和种族有关。
血管样条纹多与全身疾病相关。接近50% 的患者有相关的系统性疾病：弹性纤维假黄瘤、Paget病、Ehler-Danlos综合征、血红蛋白病、溶血性疾病，但是更多出现的是年龄相关性Bruch膜变性。
①弹性纤维假黄瘤，接近50%的血管样条纹者有弹性假黄瘤病，它表现为皮肤颜色异常，但临床检查还包括血管壁钙化引起的动脉机能不全及胃肠道出血，其中的皮肤颜色，表现较为典型，多见于颈部腋窝、腹股沟区和脐区，皮肤看起来如鸡皮样外观，本病发病无性别、种族差异，呈常染色体显性或隐性遗传。病理生理学基础为最初的弹性膜的形成，大约80%～87%合并视网膜血管样条纹，除血管样条纹外，所见还包括橘皮样外观。
②25%～15% 的Paget病(畸形骨炎)，患者也有血管样条纹，Paget病的主要表现为严重骨骺钙化，以骨盆、颅骨、股骨、肱骨常见，本病的发病机制与骨骺代谢过盛和继发骨化反应有关，一些证据显示本病与病毒感染有关，诊断可根据血清碱性磷酸酶水平结合放射或骨扫描。
③镰状细胞贫血及其他血红蛋白病也可发生血管样条纹，多个研究表明有6%患者有血管样条纹，年龄和血管样条纹发展程度有密切关系，研究表明大于40岁者很少见血管样条纹，另外血管样条纹也很少见小于25岁者。很多全身性疾病与血管样条纹有关，其中的一些相关性疾病不同时发生，因为很多全身疾病常常都有血管样条纹，研究也试图证明此病年龄相关性，说明全身性疾病与此病的相关性应包括皮肤组织检查，血清碱性磷酸酶，血钙、血磷、血红蛋白电泳测定。大约有40%患者有血管样条纹没有全身性疾病。
诊断思路
1．病史要点
早期可无症状，在出现相关的并发症如新生血管后可有视力的下降。
2．眼部检查
血管样条纹眼底表现为位于视网膜深层的锯齿状条纹，通常是双眼对称的。其长短和形状及条纹走行与血管相似。典型的血管样条纹是十字形的色素性改变，也可绕视盘的环状条纹。一般说来，病变出现视盘后走行数毫米逐渐变细，消失。但也有报道称可延至赤道前，偶尔病变不以视盘对称，可分布于后极部，视网膜血管样条纹的数量与分布是变化的。血管样条纹的颜色取决于基底部的颜色、背景和视网膜色素上皮层的萎缩程度。最初血管样条纹是由于脉络膜的色素沉着。通常病人都有色素沉着的背景。血管样条纹通常呈深棕色背景，眼底所见为灰色，视网膜色素上皮层在血管纹两边通常都有色素沉着。一些病人呈现为斑驳状的色素上皮层造成血管样条纹呈放射状排列的原因不是很清楚，有人认为与眼外肌张力牵拉视神经产生的视盘处的玻璃体疣助于血管样条纹的形成，有25%血管样条纹患者有视盘前玻璃体疣的临床超声证据。
