概述
    角膜后部多形性营养不良是一组双侧性、进行性、家族性角膜内皮营养不良疾病。约有15 %的患者发生继发性闭角型青光眼或继发性开角型青光眼。前者可能是由于异常的角膜内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质从周边部角膜向下越过前房角，延伸到虹膜表面，随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连、前房角关闭、瞳孔移位、虹膜萎缩和瞳孔缘色素外翻。后者的机制尚未肯定，可能是虹膜在巩膜嵴之前高附着地嵌入后部小梁网，高附着的虹膜起着压迫作用，导致小梁柱萎缩，小梁网间隙缩小，增加了房水外流阻力。

    1．家族性疾病，通常为常染色体显性遗传。
    2．双侧发病，但病情并不一定对称。
    3．虽然本病为先天性，但出生后至成年期可无症状。早期视力正常。
    4．裂隙灯显微镜检查，可发现角膜后部相当于后弹力膜水平呈现典型的不规则损害，出现小泡、带样增厚和地图状浑浊。小泡多呈直线或成簇分布，并由灰色雾样晕轮围绕。  
    5．镜面角膜内皮，可发现角膜改变呈现两种形式：
    (1)局限性小泡，类似弹坑或炸面包圈样损害和蜗牛轨足迹等特点。角膜仍保持透明。
    (2)地图状并伴有后弹力层和深层角膜基质模糊，常有虹膜角膜粘连和角膜。
     6．青光眼，可分为青年性青光眼三类。

诊断要点
    根据双侧性和家族性、角膜的特征性改变和眼压升高，可做出诊断。

 
    1．大多数患者角膜异常局限，可无症状，一般无须治疗。
    2．如有角膜角膜基质角膜移植术。
    4．如发生青光眼，可用降眼压药物控制眼压。如果药物控制眼压不满意，应采用眼外滤过手术。

临床诊疗指南——眼科学分册

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