是角膜基质营养不良之一，属常染色体显性遗传。目前研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。病理组织学具有特征性，角膜颗粒为玻璃样物质，用Masson三重染色呈鲜红色，用PAS法(过碘酸一雪夫染色)呈弱染色，沉淀物的周围部位被刚果红着染，但通常缺乏典型淀粉特征。颗粒物的确切性质和来源仍然不清。可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物。

    患者10～20岁发病，但可多年无症状。双眼对称性发展，青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外，可不伴随其他症状。当角膜上皮出现糜烂时，可出现眼红与角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊，合成大小不等、界限清楚的圆形或不规则团块，形态各异，逐步向角膜实质深层发展，病灶之间角膜完全正常透明。

    早、中期无需治疗。当视力下降明显影响工作与生活时，考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切削术(PTK)，一般可获良效，但术后可复发。

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