骨纤维发育不良(fibrodysplasia of bone)是一种自限性的、以骨纤维变性为特征的骨病，比较多见。好发于青少年和中年。可以是单发性或多发性。骨的髓腔内有纤维骨，病灶内为稠密的纤维组织，排列紊乱而无定向，在纤维结缔组织内有化生的骨组织，呈纤维骨或编织骨。病灶内有时可见粘液样变性、多核巨细胞和软骨岛，旧亦称骨纤维异样增殖症。

病损进展较慢，症状不明显。病理性骨折比较常见。X线表现为受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃样，界限清楚(图73-8)。股骨近端的病损可使股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖”。

    可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。

书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者： 陈君长（西安交通大学医学院）