高血钾型周期性瘫痪少见,为常染色体显性遗传。瘫痪程度较轻,常伴有瘫痪。大多数患者在3O岁后逐渐终止发作。少数在病程多年后发生缓慢进展的肌病。个别患者有持久的心律不齐。
(一)诊断 依靠病史的典型症状和家族史;发作时血清钾升高,心电图与肌电图改变,可资诊断。 (二)实验室检查 1.血清钾和血清钾增高,可达 7--8mmol/L。有的仅较发作前增高,而仍在正常范围。尿钾排量增加。 2.心电图检查 可呈高钾改变,高尖 T、VAR导联T波倒置或消失、QRS增宽、S波变深、S-T段降低。 3.肌电图检查 可见强直电位。 4.诱发试验 氯化钾 2--10g口服,常可诱发或使瘫痪加重。血钾增高的患者禁忌此试验。 (三)鉴别诊断 瘫痪需鉴别。
大多数发作轻,持续时间短,无须特殊处理。病情较重者可静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙1~2g,也可静脉滴注l0%葡萄糖500ml加普通胰岛素10--20U,以促进细胞内糖原合成和K+自血浆进入细胞内。预防发作,高碳水化合物饮食,乙酰唑胺250mg,每日2--4次饭后服。或氯噻嗪50mg,每日2次。
临床诊疗指南-神经病学分册。中华医学会,人民卫生出版社,2008年
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