黄脂瘤病 ( Han-Sehuller-Christai )
别名: 充脂性网织内皮细胞增殖症
解释 收起


    黄脂瘤病亦称黄色脂病,是一种网织内皮细胞系统的类脂沉积的代谢疾病。病因不明,无家族史。多见于3~5岁儿童,偶发生在成人。多发生在颅骨,也可累及其他扁骨如骨盆、肩胛骨、肋骨、上下颌骨和椎骨等。
诊断思路
    病史要点    该病病程缓慢,典型病人可有Christian三主征:尿崩、眼球突出和颅骨地图样缺损。此外尚有低热,关节疼痛,无力,贫血,齿龈炎,淋巴结肿大,脾肿大,侏儒症及肢端肥大症等。

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2 治疗方案及原则 展开
3 病程和预后 展开
4 诊断依据 展开

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