前列腺横纹肌肉瘤一例

来源:华夏影像诊断中心作者:王萍 等时间:2017-11-09 阅读:5964评论:0赞:1 有0人参与
患者男性,27岁。2007年8月发现会阴部轻微疼痛、坠胀感,就诊于某大学附属医院行CT检查,提示前列腺肿瘤;经超声穿刺病理提示为前列腺间质来源的良性肿瘤。未积极复查和治疗。2014年8月患者突感会阴部疼痛、坠胀感加重,伴股部麻木感,排尿稍困难;无尿频、尿急、尿痛,无腰部不适,无肉眼血尿。就诊于当地医院给予缓解症状药物治疗。现患者以会阴部疼痛、坠涨感7年余,加重2月余入院。
专科检查:前列腺大小6 cm×5 cm,质硬,表面光滑,未触及明显结节,中央沟变浅。
实验室检查:糖类抗原CA72-4:33.48U/ml(11.0~16.0),糖类抗原CA15-3、CA-125、CA-199(-),癌胚抗原、甲胎蛋白、神经元特异性抗体(-);前列腺特异性抗原(PSA):1.932ng/ml(0~4),游离PSA:0.391ng/ml(0~0.934);低密度脂蛋白(LDH):2.83mmol/L(2.0~4.0)。
MRI所见:前列腺右后侧可见等短混杂T1、长短混杂T2软组织肿块信号,大小约5.5 cm×4.3 cm×4.1 cm,其内可见小片状出血、坏死区,病灶边界清晰,周边可见低信号完整包膜,邻近正常前列腺受压变形,双侧精囊腺显示不清。病灶在DWI序列呈混杂高信号,随b值增加信号轻度衰减。盆腔内未见肿大淋巴结,扫描层面未见骨质破坏(图1~5)。

图1,2分别为T1WI、T2WI平扫,示前列腺右后侧混杂信号实性肿块;图3矢状位示肿块挤压邻近;图4为T2WIFS序列;图5直肠,与膀胱分界清晰。b=500s/mm2DWI图,病灶呈略高信号;
超声引导下经直肠前列腺穿刺活检病理:(左尖、左中、左底、右尖、右中、右底)穿刺组织示梭形细胞肿瘤,其中散在横纹肌样细胞伴坏死,结合免疫组化,符合横纹肌肉瘤(图6,7)。
 
图6为病理图。HE染色,200倍;图7为前列腺波普图,基线不稳,放大,见梭形细胞,其中散在Cho峰增高横纹肌样细胞伴坏死
免疫组化:Ki-67(60%+)、SMA(-)、S-100(-)、CKpan(-)、CAM5.2(-)、EMA(-)、CD34(-)、CD117(-)、CD163(-)、Bcl-2(-)、CD99(++)、CK34pE12(+)、P504s(-)、Desmin(+)、myoD-1(+)、myoglobin(-)。
讨论:
前列腺横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma of Prostate)起源于生殖束中胚层组织,发病具体激发因素迄今为止尚未阐明,此例病例即为由良性肿瘤恶变形成。各文献报道生存率不尽相同,但其进展快、转移早的特点,晚期预后极差。横纹肌肉瘤细胞形态多样,免疫组化染色Myoglobin和MyoD1阳性;其PSA的测定值通常在正常值范围内(因为PSA由正常或癌变前列腺上皮细胞产生,而横纹肌肉瘤发生于间质)。
本例结合文献综合MRI表现:前列腺区可见一较大软组织肿块,正常前列腺形态变形、消失,与同层面肌肉组织信号相比,T1WI呈以略低信号为主的混杂信号,T2WI呈以略高信号为主的混杂信号,其内可见小片状出血、坏死区,T2WI序列病灶内可见血管流空信号,增强扫描明显不均匀强化,周边似可见低信号包膜,病灶边界清晰;文献报道此病易发生淋巴结及溶骨性转移,但本病未发生此征象。
综上,有以下情况者应怀疑原发前列腺肉瘤的可能:①青少年患者前列腺区出现较大实性肿块;②MRI扫描前列腺区肿瘤呈类圆形或不规则形,侵犯或推挤邻近前列腺组织、精囊腺或膀胱;肿瘤边缘清晰,信号不均匀,内可见小片状出血、坏死区,增强后不均匀明显强化;③患者伴会阴部疼痛、坠涨感,无发热,血PSA不高;④本病确诊需依靠穿刺或手术病理。

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