吴小材：十二指肠肿瘤 or 十二指肠缺血性病变？

来源：掌上医讯肿瘤版APP作者：吴小材时间：2023-05-26 阅读：6480评论：0赞：0 有0人参与

临床决策分析

患者为69岁男性，7年余前因十二指肠溃疡出血，十二指肠占位于外院行内镜下止血失败，继而进行介入栓塞，以三枚弹簧圈栓塞止血成功。7年来反复于各地多家三甲大医院行内镜及影像学复查，均提示十二指肠降段病变，但内镜下活检始终为阴性。患者半年前无明显诱因下感左上腹不适，呈持续性胀痛，无其他部位放射，无恶心呕吐，无腹泻，无畏寒发热，无咳嗽咳痰。遂至某医科大学附属第一医院就诊，门诊查胃镜提示:十二指肠降部见巨大隆起，中央见多个溃疡，隆起粘膜表面光滑。进一步查PET-CT提示：十二指肠降部肠壁不均匀增厚，以左侧壁为著，FDG代谢持续性增高，考虑恶性肿瘤可能。现患者为求进一步治疗，拟“十二指肠肿瘤”收入我科。经MDT讨论，拟行剖腹探查+十二指肠活检，备十二指肠部分切除空肠-十二指肠吻合或胰十二指肠切除术。

术前外院胃镜

（术前CT图：左图横断面提示十二指肠降段占位，右图显示三枚7年前止血弹簧圈在位，十二指肠占位有分别来自SMA及GDA的分支供血）

手术规划

行上腹正中切口，长约15cm，逐层切开进腹
先以超声刀打开koch切口，下降结肠肝曲和游离士二指肠
探查肿瘤位于十二指肠降部和水平部交界，取活检提示: 梭形细胞瘤，考虑间质瘤可能。决定行十二指肠肿瘤切除，空肠-十二指肠吻合术。
切除肿瘤并送内侧及近切缘送快速病理提示阴性，行空肠-十指肠盆式吻合，自胆囊管打开胆道以胆道探子寻见乳头，导引插入12F红色导尿管查至空肠祥并固定，行胆肠外引流
空肠ROUX-EN-Y第二个吻合口行断侧吻合，并于远端输出祥置入14F红色导尿管作为空肠营养管并行吊式造口固定于腹壁。
逆行切除胆囊，并妥善固定缝合胆肠外引流管。

患者术后恢复顺利，肠内营养经空肠营养管滴入营养支持中。

病理结果：(十二指肠降部)胃肠道间质瘤，最大径3.2cm，核分裂<5/50HPF。预后分组 (2013年版WHO) : 2/6组，随访中病变进展和具有恶性潜能:低度。

免疫组化：肿瘤细胞CK(-),SMA(-),Desmin(-),CD34(+),CD117(+),Dog-1(+),Bcl-2(+)SDHB(+),ki67(3%+)

预后及随访

我们团队并没有对患者激进的进行胰十二指肠切除，而是做了十二指肠局部切除，减少了吻合口及并发症发生的风险。

肠道间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间质来源的肿瘤。GIST通常是由于KIT gene (85%),或者 PDGFRA gene (10%),抑或是BRAF（非常罕见）突变驱动的，于是自从靶向KIT和/或PDGFRA的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）被运用于的靶向治疗以来，GIST患者的生存期得到有效延长。伊马替尼于 2002 年 2 月 1 日被美国 FDA 批准用于转移性和不可切除的 GIST。接受伊马替尼治疗后，晚期疾病患者的两年生存率已上升至 75-80%。

大多数 GIST 是散发性的。不到 5% 是遗传性家族性或特发性多肿瘤综合征的一部分。按频率降序排列，这些包括神经纤维瘤病 Recklinghausen (NF-1)、Carney 三联征（胃 GIST、肺软骨瘤和肾上腺外副神经节瘤）、c-KIT/PDGFRA 种系功能获得性突变和 Carney- Stratakis 综合症[1] Carney-Stratakis 综合征是遗传性 GIST 和副神经节瘤的组合，由涉及琥珀酸脱氢酶 (SDH) 亚基 SDHD、SDHC 和 SDHB 的线粒体肿瘤抑制基因通路中的种系突变。几项临床研究调查了伊马替尼辅助治疗不同持续时间的益处，表明更长的治疗时间会带来更好的结果。事实上，在伊马替尼敏感性GIST患者中，伊马替尼辅助治疗期间复发率为每年<2%，但在伊马替尼治疗停止后复发率显著增加。例如，约10%的患者在伊马替尼连续治疗3年内复发，但另有40%的患者在完成辅助治疗后复发。

GIST有恶性潜能，而恶性肿瘤的特点是局部浸润和转移，通常转移到肝脏、大网膜和腹膜。已有报道GIST转移到骨、胸膜、肺和腹膜后的病例。与胃腺癌或胃/小肠淋巴瘤不同，恶性淋巴结肿大（淋巴结肿大）并不常见 (<10%)，因此成像通常显示没有淋巴结肿大。如果不存在转移，则表明恶性肿瘤的其他放射学特征包括：大小 (>5 cm)、造影剂给药后的不均匀增强和溃疡。此外，明显的恶性行为（与较小程度的恶性潜能不同）在胃肿瘤中较少见，行为良性与明显恶性的比例为 3-5:1。即使存在影像学恶性特征，这些发现也可能代表其他肿瘤，必须通过免疫化学进行明确诊断。

根据许多经过验证的风险分层方案估计，相当大比例的 GIST 肿瘤具有高复发风险，可以考虑进行辅助治疗。支持在这些情况下可能使用伊马替尼的选择标准，包括基于病理因素（如肿瘤大小、有丝分裂率和位置）的风险评估，可用于预测 GIST 患者的复发风险。与较大或更具侵袭性的肿瘤相比，<2 cm 且有丝分裂率 <5/50 HPF 的肿瘤已被证明具有较低的复发风险。手术切除 GIST 后，使用伊马替尼进行辅助治疗可降低高危人群疾病复发的风险。高风险辅助情况下，建议使用伊马替尼 3 年。

本文仅供医疗行业专业人士学习使用

参考文献：

[1] Agaimy A, Hartmann A (2010). "Hereditary and non-hereditary syndromic gastointestinal stromal tumours". Pathologe.

[2] Burkill GJ, Badran M, Al-Muderis O, Meirion Thomas J, Judson IR, Fisher C, Moskovic EC (2003). "Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread". Radiology. 226 (2): 527–32.

[3] Patel Shreyaskumar R; Wong Patrick (2009). "The Efficacy of Imatinib in Unresectable/Metastatic Gastrointestinal Stromal Tumors". US Oncology. 5 (1): 61–4.

[4] Kantarjian, HM; Wolff, RA; Koller, CA. (2011). The MD Anderson Manual of Medical Oncology (2nd ed.). McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-170106-8.

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