卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征1例

来源:爱爱医论坛作者:牧马人时间:2015-05-13 阅读:4673评论:0赞:0 有0人参与

【一般资料】


患者女,41岁,农民


【病史】


因“腹部胀痛7天”入院


7天前无明显诱因觉腹胀,下腹隐痛,持续性,同时腹部逐渐胀大。无发热、盗汗、咳嗽、气促,无停经及不规则阴道流血,无恶心、呕吐及腹泻。就诊外院,超声发现“右附件区11cm*9cm*8cm混合包块,腹腔积液”,为进一步诊治收入我院。起病以来精神好,饮食欠佳,二便正常,无消瘦。


【既往史】


既往体健。生长本地,无结核病接触史,无疫水接触史。


G3P3,顺产3胎,已行输卵管结扎术。月经史正常,末次月经入院前8日。


【查体】


生命体征正常。一般情况好,神清合作。心肺听诊无异常。腹膨隆,腹围97cm,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,腹水征(+),肠鸣音正常。


妇检:外阴发育正常,阴道内少量白色糊状分泌物,宫颈大小正常,光滑,无举痛,子宫后位,大小正常,右附件区可触及直径10cm包块,囊实性,活动欠佳,压痛(+),三合诊子宫直肠窝未触及结节。


【辅查】


血RT:wbc:10.3 n:0.78 hb:120 plt:340


超声:大量腹水,右附件去12cm*10cm*8cm囊实性回声,左附件区6cm*5cm*4cm囊实性包块。


CT:盆腔左侧、右下腹部畸胎瘤,不除外恶变。


胸部X线片示心肺正常,未见胸腔积液及胸腹增厚。


CA125:1250U/L HCG、CEA、AFP均在正常范围。性激素为早期卵泡期水平。


【讨论】


对于一个双侧附件囊实性包块伴腹水的病人,首先要考虑卵巢恶性肿瘤,此病人为生育年龄女性,可以是任何一种类型,鉴别范围很大。同时因为是双侧,还要排除乳腺癌或胃肠道肿瘤转移到卵巢,应进行乳腺检查,全消化道钡餐和钡灌肠检查。


关于是否进行腹穿,在高度怀疑卵巢恶性肿瘤的情况下,是不建议进行腹腔穿刺的。因为腹水中找到癌细胞的阳性率不高,若找不到癌细胞也不能排除恶性肿瘤;即使细胞学检查阳性,也很难提供肿瘤原发部位的确切线索;若患者有巨大的充满液体的囊肿而不是腹水,还可能发生破裂和腹腔种植。所以腹穿的诊断意义有限,一般不着为诊断手段。但此病人腹胀发展比较迅速,影响进食,可以在手术前穿刺放腹水以减轻腹胀症状,顺利完成一系列术前准备。但要注意应尽快手术,否则腹水很快又会充满整个腹腔。


全消化道钡餐、钡灌肠未见异常,乳腺检查未见异常。


腹腔穿刺抽出淡黄色液体720ml,李凡他实验(+),潘氏实验(+++),生化蛋白/球蛋白3.70(正常1.52.5),提示为渗出液。腹水中未找到的癌细胞。


从以上检查可排除癌转移,确定包块为卵巢肿瘤,卵巢肿瘤同时伴腹水,首先考虑为恶性,其次也就是麦格综合征,但麦格综合征多为纤维瘤伴腹水,此病人为囊实性肿瘤,所以麦格综合征可能性不大,腹水为渗出液,还是应考虑为恶性肿瘤腹水,初步诊断为卵巢上皮癌。妇检包块与盆底有粘连,要注意盆腔腹膜和肠道表面转移。术前按卵巢癌准备,清洁灌肠。


做好术前准备,剖腹探查:术中吸出淡黄腹水1900ml,见右卵巢12cm*10cm*8cm不规则包块,表面光滑,与盆底粘连;左卵巢6cm*5cm*4cm包块,外有直径1.5cm乳头状结节突出,底部紧密粘连于直肠。探查子宫、双侧输卵管、大网膜、肠管及肝脾、胃均无异常。


考虑为卵巢癌,行全子宫+双附件切除+双侧骨盆漏斗韧带高位结扎术。


剖开包块检视:右卵巢包内多个囊腔,部分实性;左卵巢包块内含皮脂及毛发,呈典型皮样囊肿外观。术中冰冻切片病理示:右卵巢良性囊性畸胎瘤,左卵巢良性囊性畸胎瘤,其中可见一些神经胶质组织。再取可疑大网膜结节送检,仍未见异常。遂结束手术,关腹。


石蜡病理切片报告:双侧卵巢成熟囊性畸胎瘤,含甲状腺组织。病人术后恢复好,第三天肠道排气,下床活动,无腹胀。复查CA125降至688.7U/L。


按照教科书上说法,卵巢良性肿瘤合并腹水的只有卵巢纤维瘤,称麦格综合征。此病人既不是纤维瘤,又没有引起腹水的其他疾病,如何解释呢???


麦格综合征定义为:1,原发肿瘤必须是卵巢良性实性纤维瘤或纤维样瘤,后者包括卵泡膜细胞瘤、良性伯勒纳瘤及卵巢甲状腺肿。2,肿瘤必须版腹水、胸水。3,切除肿瘤后,腹水胸水不再复发。


在查阅文献,合并麦格综合征的肿瘤类型繁多,其中卵巢良性肿瘤除纤维瘤及泡末纤维瘤外,还有黏液性性囊腺瘤、卵巢甲状腺肿、颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤、卵巢血管瘤;卵巢外良性肿瘤如子宫肌瘤也有伴腹水的报道。而此列卵巢囊性畸胎瘤合并腹水的,罕有报道。


关于腹水形成的机理,各有学说,不在此赘述。


麦格综合征的腹水可为渗出,也可为漏出性。若为漏出,更支持麦;若为渗出,要警惕恶性肿瘤的存在。但本病例腹水为渗出,说明渗出不代表恶性肿瘤。


本病例,临床表现与肉眼所见均与卵巢癌难以鉴别,术者凭临床经验做出判断,进行全子宫+双附件切除术,虽然患者41岁无生育要求,该手术可彻底治愈,防止复发,但如果这是一名年轻女性有生育要求者,就造成了非常严重的后果。应该从此病例吸取深刻教训,时时刻刻记住,病理才是金标准,无论病史、实验室检验和肉眼观察与恶性肿瘤多么接近,在进行恶性肿瘤根治术前,一定要先做活检,在病理学结果支持前提下,才能进行根治手术。 虽本病例病理诊断为卵巢成熟性畸胎瘤,但毕竟罕见病例,术后做好随访,内容包括体格检查和CA125监测,注意有无潜在恶性肿瘤存在,避免漏诊,如发现明显绝经症状,可进行激素治疗改善期生活质量。


术后一月复查无异常,血CA125已降至正常,无腹水。以后每3个月复查超声及血CA125,随访两年未见异常。给予激素替代治疗中。


最后诊断:卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征。


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