揭秘Brugada综合征,从“女鬼”说起…

来源:哈特瑞姆心律之声作者:时间:2016-05-10 阅读:79534评论:1赞:5 有1人参与

多年以前,在东南亚的一些乡村,有些青年男子常常在夜间突然猝死,当地人认为他们是被女鬼勾去了性命,因此在夜间睡觉时,家人会给青年男子们穿上女人的衣裳以保平安,这种称为“东南亚夜间猝死综合征”的就是Brugada综合征,一种遗传性心电疾病。

目标:30岁左右亚洲青年男性

Brugada综合征多见于男性,男女之比约为8:1,发病年龄多数在30~40岁之间。患者常有晕厥或心脏猝死家族史,多发生在夜间睡眠状态,发作前无先兆症状,发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常。

美国疾病控制预防中心的回顾分析发现,与冠心病患者的猝死不同,具有Brugada综合征心电图特征的患者,其猝死大多发生在晚上10点至早晨8点之间,伴有呻吟、呼吸浅慢而困难,有时心脏病突发或晕厥。

近年来世界各地均有报道,但主要分布于亚洲,尤以东南亚国家发生率最高。我国也相继发现了Brugada综合征的较大家族,不仅在南方存在,北方也陆续有报告,但目前,Brugada综合征的准确发病率尚不清楚。

发现:心电图能看出端倪

Brugada综合征是1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出,病人的心脏结构多正常,心电图具有特征性的 "三联征":右束支阻滞、右胸导联(V1-V3) ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置,临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。

目前国际上将Brugada综合征的心电特征分为三型:

I型:以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离;

Ⅱ型:J 波幅度(≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并≥1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型;

Ⅲ型:右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。

预防:有猝死家族史的要重点筛查

有过晕厥或恶性心律失常,尤其有猝死家族史的患者,应该注意筛查一下有没有Brugada综合征等遗传性心电疾病。

详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。

如患者出现典型的I型心电图改变,且有下列临床表现之一,并排除其他引起心电图异常的因素,可诊断Brugada综合征:

①记录到室颤;

②自行终止的多形性室速;

③家族心脏猝死史(<45岁);

④家族成员有典型的I型心电图改变;

⑤电生理诱发室颤;

⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。

对于Ⅱ和Ⅲ型心电图者,经药物激发试验阳性,如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征,只能称为特发Brugada征样心电图改变。

ICD是目前惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。

国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐:对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史,无需再做电生理检查,应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸,在排除非心脏原因后,可接受ICD治疗。

无症状患者有I型 Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。如果I型 Brugada 心电图表现是自发的,当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。

如果可诱发出室性心律失常,患者应该接受ICD治疗。起搏器植入和射频消融治疗在临床上也有应用,但积累的病例尚少,其长期效果有待大规模试验和长期随访来验证。


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(来自:掌上医讯App)

  • 善待自己  发表于:2016-05-10 12:51
  • ICD是目前唯一的理论上可以有效控制的方法。
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