本文刊于：中华儿科杂志，2023,61(3) : 240-244
DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20221031-00925
作者：朱荻绮 施萍 沈捷 陈轶维 李奋
单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科
通信作者：李奋，Email：lifen@scmc.com.cn
封面图：《不要气候灾难》 作者：李梓凡 女，8岁，山东大学附属中学小学部趵突泉校区
摘要
目的
分析儿童冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的临床特点、诊疗经过及预后。
方法
回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。
结果
17例患儿中男14例、女3例，就诊年龄（8.7±3.5）岁，左冠状动脉起源异常（ALCA）4例，右冠状动脉起源异常（ARCA）13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛，3例为心源性晕厥，1例表现为胸闷乏力，6例患儿无特异性症状，其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术，其中ALCA 2例、ARCA 5例，另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组（4/4比0/13，P<0.05）。门诊规律随访6 （6，12）个月，失访1例，余患儿预后良好。
结论
心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组，ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。
冠状动脉异常主动脉起源（anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）是一种罕见的先天性冠状动脉异常，包括左冠状动脉起源异常（anomalous left coronary artery，ALCA）和右冠状动脉起源异常（anomalous right coronary artery，ARCA）两种类型。AAOCA发病率为0.17%~1.20% ，ARCA的发病率约为ALCA的6倍。AAOCA 可分为 5 种走行路径：主动脉与肺动脉之间型、肺动脉下型（圆锥内或室间隔内）、肺动脉前型、主动脉后型、心脏后型。有关儿童AAOCA的报道较少，现对2013年1月至2022年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心住院治疗的17例AAOCA患儿进行回顾性分析，以期为临床诊断及预后提供参考。
回顾性病例分析。选择2013 年 1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院治疗并明确诊断为AAOCA的17例患儿为研究对象。纳入标准：（1）年龄<18岁；（2）通过超声心动图、CT冠状动脉成像（CT coronary angiography，CTCA）或外科手术诊断为AAOCA。排除标准：其他类型先天性心脏病、心肌病、其他冠状动脉起源异常疾病及后天性冠状动脉病变等。本研究经上海儿童医学中心伦理委员会批准（SCMCIRB-K2022167-1），豁免知情同意。
1.信息收集：通过医院电子病历系统收集17例AAOCA患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、心电图及影像学资料、治疗方式及预后。2.诊断标准：心血管不良事件是指心源性晕厥或心源性猝死，心血管不良预后为心力衰竭、心脏移植及死亡。当异位起源冠状动脉近端管腔直径小于远端正常冠状动脉管腔直径时定义为管腔狭窄，冠状动脉近端狭窄程度≥50%时提示裂隙样开口。冠状动脉近端与主动脉壁夹角<45°时提示开口锐角。3.随访管理：通过电话或查阅门诊和住院病历资料方式进行随访。患儿随访至2022年8月31日。
采用 SPSS 22.0 统计学软件进行数据处理。符合正态分布的计量资料用
±s表示，非正态分布计量资料用M（Q1，Q3）表示。计数资料用例表示，组间比较采用χ2检验。以双侧P<0.05为差异有统计学意义。
17例AAOCA患儿中男14例、女3例，就诊年龄（8.7±3.5）岁。ALCA 4例、ARCA 13例。患儿的就诊原因中，胸痛或运动后胸痛7例，心源性晕厥3例，胸闷乏力1例，6例患儿无特异性症状，因其他疾病就诊行心脏超声检查发现（2例房间隔缺损、1例房性心动过速、1例癫痫、1例川崎病随访、1例心脏杂音）。3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。17例AAOCA患儿基本情况见表1。
患儿入院时查肌钙蛋白I（troponin I，TnI）0.01（0.01，0.01）μg/L，仅1例ARCA患儿TnI为0.41 μg/L，大于参考值0.06 μg/L。患儿入院时B型钠尿肽（brain natriuretic peptide，BNP）为59（32，251）ng/L（参考值<250 ng/L）。入院查心电图异常6例，分别为I、aVL导联深Q波（例1）、心室颤动（例2）、一度房室传导阻滞合并不完全性左束支传导阻滞（例3）、房性心动过速（例6）、Ⅱ、aVF导联 ST变化（例8）及二度Ⅰ型房室传导阻滞（例13）。患儿首次超声心动图检查发现心脏扩大及心功能不全4例，其中3例为ALCA，1例为ARCA。该ARCA患儿为例6，因房性心动过速就诊，初诊时左心室舒张末期内径（left ventricular end diastolic dimension，LVDD）4.8 cm，左心室射血分数（left ventricular ejection fractions，LVEF）44%，CTCA提示右冠状动脉（right coronary artery，RCA）开口于左冠状窦，走行于主动脉与肺动脉之间，RCA中度狭窄，心脏磁共振成像未见心肌缺血表现。患儿先行射频消融手术，术中电生理标测为右下肺静脉起源房性心动过速，术后恢复窦性心律。术后3个月复查LVEF正常，考虑患儿心功能不全为房性心动过速所致。AAOCA患儿入院实验室检查、心电图及超声心动图情况见表1。
17例患儿影像学表现见表1，其中14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础，包括裂隙样开口、开口锐角、冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间、冠状动脉管腔狭窄及壁内走行（图1A~C）。这14例存在危险解剖基础的患儿，其中4例为ALCA、10例为ARCA。12例患儿行心脏磁共振成像检查，发现心肌缺血3例，均为ALCA患儿。ARCA患儿随访期间均无心血管不良事件或预后发生。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例为4/4，高于ARCA组（0/13）（χ2=17.00，P<0.05）。
17例患儿中行冠状动脉修补术7例，其中ALCA 2例、ARCA 5例。1例ALCA患儿（例2）因运动后晕厥、心源性休克在外院行体外膜氧合及主动脉球囊反搏治疗，病情好转后入本院行冠状动脉修补术。2例ALCA患儿（例1、2）术前均存在LVEF降低，术后无心源性晕厥，但随访期间LVEF无明显改善。1例ALCA患儿（例3）因心力衰竭行心脏移植。1例ALCA患儿（例4）建议手术治疗后家长拒绝后失访。余8例患儿无特异性治疗，随访观察（表1）。门诊规律随访6 （6，12）个月，均无心血管不良事件发生，无心功能显著降低者。
AAOCA是一种少见的冠状动脉起源异常，随着临床对该疾病认知和超声心动图筛查技术的提高，近年来AAOCA发病率有所增高。常有患儿因心脏杂音就诊意外诊断出ARCA，但ALCA较少在体检中发现。AAOCA是青壮年猝死尤其是运动后猝死的病因之一，美国一项研究表明，1/3的运动员猝死病因是ALCA。AAOCA中异常起源的冠状动脉可走行于主动脉壁内，导致冠状动脉管腔狭窄。公认的可以导致冠状动脉压迫或狭窄解剖基础包括裂隙样开口、开口锐角、壁内走行、冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间、冠状动脉管腔狭窄。有研究认为，这些解剖异常中，裂隙样开口和壁内走行最易导致心肌缺血。通常认为，经胸超声心动图是AAOCA的一线筛查方法，2019年美国心脏病学会/美国心脏协会指南则将CTCA、磁共振成像及冠状动脉造影均作为一线确诊方法。在临床实践中，冠状动脉造影作为有创性检查，具有一定手术风险，且冠状动脉近端易图像重叠，很多中心已不作为首选的确诊方法。但同多数医疗中心一样，鉴于CTCA的便捷性及高分辨率，本中心也对疑似AAOCA的患儿首选CTCA检查，CTCA可以显示异常起源冠状动脉的多种解剖情况，以确定是否存在心肌缺血的高危解剖基础。本组17例患儿中有14例行CTCA检查，1例因病情危重，经超声心动图发现ALCA后即行冠状动脉修补术，1例因合并川崎病冠状动脉瘤样扩张行冠状动脉造影发现AAOCA，1例因怀疑心肌缺血仅行心脏磁共振成像。大部分的AAOCA可无症状或表现为非典型胸闷、胸痛，但有相当一部分患者的首发症状即为心源性猝死。AAOCA典型的症状包括心绞痛、晕厥及心肌梗死、心力衰竭相关症状，而这些症状多警示心源性猝死风险高。AAOCA如有胸闷、胸痛及心源性晕厥等临床表现，常需与心肌炎、心肌病及其他冠状动脉疾病相鉴别，其中心电图在鉴别心肌炎与AAOCA中具有参考价值。AAOCA通常具有病变冠状动脉相对应的导联ST-T变化，而心肌炎的ST-T改变通常为非冠状动脉对应。部分患儿实验室检查可存在TnI或BNP增高，提示心肌缺血或心功能不全，但最终诊断需结合影像学检查。本组仅1例ARCA患儿入院时TnI显著增高，但后续心脏磁共振成像未见心肌缺血表现，推测心肌缺血可能为一过性。李奇蕊等报道4例ALCA儿童病例，均有运动性晕厥伴急性心肌梗死的临床表现，3例病程中出现急性心力衰竭，2例手术治疗，2例保守治疗，随访期间患儿均存活，心功能恢复。但本组4例ALCA患儿，2例经冠状动脉修补手术治疗，随访期间未再次发生心源性晕厥或心肌梗死事件，但心功能恢复不理想，处于慢性心功能不全状态，一定程度上说明ALCA心肌梗死后冠状动脉修补手术虽可以预防再次心肌梗死，但对于心功能不全改善效果不显著。本组13例ARCA，虽有主诉胸痛3例，胸闷3例，但无一例有晕厥及心功能降低，手术及保守治疗患儿在随访期间均无心血管不良事件，预后较好。目前认为，ARCA不伴有主动脉与肺动脉之间走行多预后良好，除非有心肌缺血证据，一般可观察随访。但对于ALCA和主动脉与肺动脉之间走行的ARCA，手术指征及手术时机尚有不同观点。在临床实践中，考虑ALCA患儿预后不佳，一旦确诊ALCA，本中心均推荐行冠状动脉修补术。ARCA患儿手术指征尚未统一，本中心在既往10年的实践中总结的手术指征为：（1）存在ARCA导致的心血管不良事件，建议手术；（2）ARCA存在危险解剖因素，合并心肌缺血证据，包括血生化改变、心电图提示或心脏磁共振成像提示心肌缺血，建议手术（例5、8）；（3）ARCA存在危险解剖因素，可考虑手术（例6、11）；（4）因其他疾病需要心脏手术者，可考虑同步完成冠状动脉修补术（例9）。2019年美国心脏病学会/美国心脏协会指南指出，所有ALCA均推荐手术治疗，无论有无心肌缺血。ARCA合并心肌缺血，建议冠状动脉修补术治疗（Ⅰ类）。ARCA合并室性心律失常，为Ⅱa类手术指征。ARCA无心肌缺血或室性心律失常，手术或随访均可（Ⅱb类）。我国2020年最新指南提出，其手术指征为：（1）主动脉与肺动脉之间走行的ALCA；（2）主动脉与肺动脉之间走行的 ARCA，伴冠状动脉缺血证据；（3）伴壁内走行的AAOCA；（4）AAOCA存在晕厥、心绞痛等缺血症状者。本组4例ALCA患儿均发生心源性晕厥或心力衰竭，诊断时均具有心肌缺血，具有手术指征。鉴于患儿初诊即病情重或提示预后不良，本组2例患儿发生心肌缺血后再行冠状动脉修补术，随访期间虽避免了再次发生心血管不良事件，但心功能改善不明显，可能与冠状动脉残余梗阻或心肌梗死后心功能不可逆恢复有关，故本研究更倾向于2019年美国心脏病学会/美国心脏协会指南，即一旦诊断ALCA，建议早期手术。本研究为回顾性研究，样本量小，纳入对象均为住院患儿，可能缺失了部分门诊无症状或轻微症状患儿，另外部分患儿未行运动试验；研究尚缺乏长期随访，AAOCA的远期预后仍需进一步研究。参考文献（略）
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