临床决策分析

手术规划

腹膜后脂肪肉瘤（retroperitoneal liposarcoma，RLS）是一类发生于腹膜后区域的罕见恶性肿瘤，是腹膜后肿瘤中常见的类型。在所有恶性肿瘤中，RLS发病率约占1％，在所有软组织肉瘤中约占25％。由于腹膜后空间庞大，RLS很容易形成巨大肿瘤，侵犯多个器官。在既往的文献中，该肿瘤类型可以进一步分为4种亚型：高分化脂肪肉瘤（well-differentiated liposarcoma，WDL）、去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）、黏液样细胞脂肪肉瘤（myxoid cell liposarcoma，MLS）和多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PLS），其中，WDL和DDL是RLS中最常见的两种病理亚型。去分化脂肪肉瘤常发生于腹膜后，并且紧邻、包裹或侵犯重要结构，难以完整切除，因此其几乎总是局部复发，通常多次。研究表明，与分化良好的脂肪肉瘤相比，去分化脂肪肉瘤的预后更差，且局部复发导致死亡很常见，比例为40%-80%。此外，DDL的远处转移率可高达30%-40%，肺是最常见的转移部位。而腹膜后DDL的5年总生存率为44%-53%。

腹膜后脂肪肉瘤早期无临床症状及体征，患者多因体检或肿瘤巨大出现腰腹部疼痛、肿块、胃肠道梗阻、下肢水肿及疼痛等非特异性症状而就诊。影像学检查对诊断RLS至关重要。B超是发现RLS简单快捷的检查方法。腹盆腔增强CT和MR是辅助诊断的最常用检查方法，且MR对于RLS的评估更为精准，尤其是当CT检查发现肿瘤与邻近血管如腹主动脉、下腔静脉关系密切时，MR可准确评估有无血管受侵，对手术方案的制定与实施具有重要价值。穿刺活检是明确诊断的重要方法，其主要目的在于为不可切除、已有远处转移或明显手术禁忌患者的辅助治疗提供病理依据。

目前，手术是RLS治疗最有效的手段，而能否实现R0切除与肿瘤复发及生存预后密切相关。手术方案需结合患者一般情况及术前影像学检查而制定，更广泛的切除策略是否能够改善患者生存预后尚有争议。多数研究推荐更广泛的手术切除，包括联合肾脏、肾上腺、结肠、小肠、腰大肌等脏器切除，尤其是对初发患者，这有利于提高局部控制率，降低术后复发率，可能延长患者肿瘤特异性生存期。

由于缺乏其他有效的治疗措施（放疗、化疗），对于复发性RLS，完整的手术切除仍是首选，但手术指征、时机及切除范围尚无定论。IKOMA等的回顾性研究认为对于复发性腹膜后高分化脂肪肉瘤，过早（<6个月）的手术干预并不能使患者有生存获益。另外，对于复发患者，联合脏器切除更应谨慎，除非术前影像学明确或高度怀疑有邻近脏器侵犯，否则应避免联合脏器切除。但复发肿瘤边界及与周围脏器的关系常显示不清，术前进行精确的影像学评估有时是非常困难的。在ikoma等的研究中，共有32例术前影像学检查高度怀疑存在临近脏器侵犯的复发性rpls患者，术后仅有3例经病理证实确有受侵。目前多数研究认为，完整的手术切除可能会延长复发患者的肿瘤特异性生存期，对于不可切除的复发肿瘤，姑息性切除虽不能改善生存，但可缓解症状。此外，对于生长速度>0.9cm/月的复发肿瘤，完整的手术切除可能也无法延长患者生存期。我国《腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识（2016）》复发性RLS的手术指征为肿瘤>10cm或出现脏器压迫影响功能。

有学者推荐术后应结合患者一般状况及治疗情况，采取严密的随访方案。一般于彻底手术切除后第1个月进行基线检查，前3年内每3个月随访2次，3年以上者每6个月随访2次。具体随访内容应根据患者一般情况及治疗情况而定，包括病史、体格检查、血常规、生化、腹盆腔B超、CT或MR，必要时还可行胸部CT、骨扫描或PET-CT。

此外，RLS对化疗的反应差，阿霉素是化疗的一线首选药物，目前主要用于不可切除或已有远处转移的RLS患者控制肿瘤进展，但无法改善患者生存预后。放疗的应用目前仍存在争议。一项针对腹膜后脂肪肉瘤的Cox比例风险模型回顾分析表明，辅助放疗对于大于10cm的腹膜后脂肪肉瘤患者，特别是低分化或未分化级别的患者，具有生存获益价值。对于接受边缘阴性切除术（无论肿瘤大小）的患者，也显示出生存获益。对于小体积肿瘤，研究者并不支持辅助放疗。靶向和免疫治疗在脂肪肉瘤中的治疗价值目前正处于探索阶段，例如，CDK4/6抑制剂、MDM2抑制剂及纳武利尤单抗/帕博利珠单抗等已报道在一些临床实验中初见成效。