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一名既往健康的30岁男性因大疱性踝关节皮疹和新的移行性关节炎而就诊,3周前,他出现严重的非创伤性左肩痛,但病因不明。
接诊的医生一看,该患者表现出了一种奇怪的皮肤病变!
病例简介
除了一个月前从腿上清除了一个持续时间未知的蜱,患者否认有其他诱发因素,且当时也没有发现任何皮疹。患者的肩膀疼痛加剧,随后出现左脚踝和背部疼痛。
随着疼痛进展,患者左侧内踝上方出现红斑样皮疹,先是发展成紫色大疱(图1,A),随后破裂成一个大的开放性伤口,伴脓性分泌物(图1,B);左大腿内侧表面出现另一个脓疱性病变,体积增大并破裂成相似的伤口(图1,C),还出现了相关的体温升高至40℃。
图1 患者奇怪的皮肤病变
实验室检查:结果显示白细胞增多至25.4×103/μL,C反应蛋白9.3mg/dL,红细胞沉降率57mg/dL。
传染病检查:结果显示血液和尿液培养、衣原体-淋病培养、蜱、梅毒反应素试验(RPR)、艾滋病病毒、抗链球菌溶血素O、伤口培养均为阴性。
自身免疫性检查:结果显示P-抗核细胞质抗体(ANCA)阳性,蛋白酶-3抗体阳性,但其他检查显示类风湿因子、髓过氧化物酶抗体、抗环瓜氨酸肽和抗核抗体阴性。
伤口活检:结果显示真皮化脓性炎症(图2,D)、血管损伤(图2,E),以及潜在的致密的中性粒细胞浸润和广泛的真皮深层组织坏死(图2,F)。
图2 伤口活检结果
问题来了,该患者最可能的诊断是什么?
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